前面讨論了《結節病概述》、《結節病的皮膚表現》,現在我們繼續讨論結節病的其他表現。
一,結節病累及眼睛
來自日本的資料顯示:其患病率遠低于歐美(見《結節病概述》);但日本的結節病患者更容易有眼睛、心髒病變。我們不清楚是否中國的結節病患者的特征也如此。但日本的資料值得借鑒。
多達25%的結節病患者存在眼部受累,有5%的患者以眼部受累為主訴;目前的報道發現,女性、非洲裔、日本患者更常見眼睛病變。
結節病可以累及眼眶、眼前節和後節、結膜、葡萄膜、淚腺、眼外肌、眼底等;
來自一個結節病眼科轉診中心的研究發現:有眼部症狀者而求診者裡,40%有葡萄膜炎,30%有幹燥性角膜結膜炎,15%有眼附屬器(眼睑或結膜)肉芽腫。症狀包括:
- 眼幹、
- 視物模糊、
- 畏光、
- 發紅
- 眼痛
對于明确診斷結節病的患者,哪怕沒有表述有眼部受累,仍建議眼科醫生檢查眼部。以便發現潛在的眼睛病變,尤其是眼底;
這些患者應接受視力檢測、眼壓測定、裂隙燈檢查及眼底檢查來評估眼部受累情況;熒光素眼底血管造影可能有助于發現視網膜血管異常,比如視網膜血管炎和視網膜靜脈周圍炎。
眼結節病的診斷,應參考眼結節病國際研讨會(International Workshop on Ocular Sarcoidosis, IWOS)的共識指南;
前葡萄膜炎、腮腺腫大、面神經麻痹(因腫大的腮腺壓迫)聯合發熱,被稱作「葡萄膜腮腺熱」,也叫Heerfordt綜合征。該綜合征較特異的提示結節病,但很罕見。
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羊脂狀角膜沉積物,提示結節病,參考1
二,結節病的頭頸部表現
結節病可累及頸部淋巴結、咽、喉、鼻孔和/或鼻窦。其中頸部淋巴結腫大最為常見。
其它的頭頸部表現:
- 喉結節病:吞咽困難、呼吸困難、咳嗽和聲音嘶啞
- 鼻-鼻窦結節病:鼻塞、鼻痂形成、嗅覺喪失、鼻出血、鼻賽
要注意跟結核、肉芽腫性多血管炎、麻風和梅毒等等疾病鑒别。
三,結節病累及心血管
屍檢研究顯示亞臨床心髒受累的發生率達25%-70%。而有症狀者通常會訴:心悸、暈厥、頭暈、胸痛。
心髒結節病的最大風險是可能導緻緻命性心律失常。有些猝死被發現是心髒結節病所緻。尚不肯定結節病增加猝死風險。
所有結節病患者的初始評估都應包括心電圖檢查。對于疑似心髒受累的患者,美國胸科協會 的共識指南建議行心髒磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging, CMR),而非心髒PET(cPET)或經胸壁超聲心動圖。如果機構沒有條件行CMR,或者是CMR結果不明确,應進行專門的cPET(而非TTE)來擷取診斷和預後資訊。
當然,可根據症狀、體征和心電圖結果安排其他檢查。比如,24小時Holter監測和超聲心動圖。
結節病還可以引起肺動脈高壓、肺源性心髒病。肺動脈高壓的初篩檢查可以做心髒超聲;但高度疑似者還是要靠有創的肺動脈測壓。
四,淋巴結、肝髒與脾
結節病易累及淋巴結、肝髒、脾髒。
1,淋巴結腫大:高達90%的患者在影像學檢查中可見肺門和/或氣管旁縱隔淋巴結腫大;高達40%的結節病患者存在外周淋巴結腫大。腹部CT掃描顯示,約30%的結節病患者存在腹腔内淋巴結腫大(短軸切面上有2個淋巴結直徑>1cm)。
2,肝:肝結節病患者通常無症狀。但常見肝功能檢查結果異常、肝腫大;少數患者可發生晚期肝病。對于沒有肝髒症狀也沒有确診肝髒受累的結節病患者,美國胸科學會的共識指南建議行血清堿性磷酸酶檢測以篩查肝結節病。轉氨酶也可增高,但沒堿性磷酸酶增高那麼突出。
在腹部增強CT片上,典型表現是肝腫大和多個1mm-3cm的低密度結節病竈;MRI的T1權重像顯示低信号結節病竈,而T2權重像顯示結節相對于周圍肝實質為高信号;病變往往位于門靜脈周圍。
3,脾腫大:相當病人有脾髒腫大,但表現為脾功能亢進(貧血、白細胞減少、血小闆減少)的不多。
結節病累及肝髒;以低密度影為特征表現;來自參考1
五,消化道的結節病
口腔結節病表現為結節、水腫、潰瘍或牙龈異常(如牙龈炎、牙龈增生、牙龈退縮)。最常累及的部位是頰黏膜,其次是牙龈、嘴唇、口底/舌下腺、舌和腭。
食管也可被累及。最常見的主訴症狀是吞咽困難;除此外,還有體重下降、腹痛、胸痛等。内鏡下的食管表現是非特異性的,包括不連續的灰色斑塊樣病變,直徑為3-10mm,以及黏膜充血和結節。
結節病可波及胃。但通常沒有特異性的症狀。胃結節病的内鏡下表現包括結節性改變、糜爛性胃炎、胃黏膜增厚、胃小彎或胃大彎變形及良性或惡性外觀的潰瘍。結節狀黏膜不規則較常見;但胃黏膜息肉不常見。
小腸的結節病很少見。累及小腸時的最常見症狀為非血性腹瀉;大約1/2的病例存在上腹和/或臍周絞痛;也可能出現體重減輕、厭食、低熱及乏力。小腸結節病的罕見表現包括:蛋白丢失性腸病;
結節病也很少累及結腸和直腸;最常見的症狀是腹痛,其次是腹瀉和體重減輕;也有報道巨幼細胞性貧血者。
表現為腹瀉者,通常首選結直腸鏡、甚至十二指腸、小腸鏡檢查。以腹痛表現時,首選CT。
(未完待續)
參考資料:
1,Uptodate臨床顧問
2,《Rheumatology》(第 7 版)
3,《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》(第 11 版)