近日，一名11歲男童右腳已跛行3年多，被診斷為右股骨内翻畸形、多骨性骨纖維異常增殖症，江西省兒童醫院骨一科主任熊斌治療團隊為其行高難度矯形術成功矯型。經查閱相關文獻及報道，多骨性骨纖維異常增殖症發病率為1/1000000，有1%的癌變率。
3年前，8歲男童蘇蘇（化名）因外傷導緻右側股骨骨折，在當地醫院接受了手術治療。不久，蘇蘇又出現大腿内翻畸形，3年間蘇蘇的病情并未得到改善，跛行症狀逐漸加重，皮膚表面牛奶咖啡斑色素沉着加深，影響身心健康，情況愈加糟糕，輾轉多家醫院難以治療，蘇蘇的父母立即帶蘇蘇前來江西省兒童醫院骨科尋求幫助。
入院後完善相關檢查發現，蘇蘇的患肢較對側肢體短縮約5cm，進一步分析顯示，蘇蘇的右大腿近端畸形，右側臀部更寬，跛行症狀明顯，呈“牧羊拐杖”畸形，經診斷為右股骨内翻畸形、多骨性骨纖維異常增殖症。
術前圖
江西省兒童醫院骨一科主任熊斌、副主任林智峰、主治醫師江琦慶多次展開讨論，由于蘇蘇正值生長發育關鍵時期，右側骨骼嚴重受累，應立即采取手術治療，切除病變組織，矯正畸形，降低骨折風險。
熊斌表示，骨纖維異常增殖症是一種基因突變引起的慢性疾病，為先天性的非遺傳疾病，多發病于兒童期和青春期。根據受累部位不同，臨床表現多樣，股骨近端、胫骨、肋骨和顱骨最常見；根據受累骨數目的不同，該病可分為單骨性和多骨性。蘇蘇的情況是多骨性骨纖維異常增殖症，易造成骨細胞生成異常，形成過多的纖維結締組織，骨骼變脆易碎，甚至會引發皮膚色素改變、身體内分泌異常現象。
術中可見，蘇蘇的股骨上段骨膜纖維性增厚，股骨幹外側皮質呈“毛玻璃“狀纖維樣改變，股骨内側皮質增厚，股骨近端内翻畸形嚴重，股骨粗隆間處明顯彎曲變形，熊斌、林智峰、江琦慶治療團隊為其行截骨矯形術，并進行髓内釘内固定，手術曆時6小時，進展順利，較好地穩定了蘇蘇受累的骨骼。
術後圖
目前，熊斌、林智峰、江琦慶治療團隊針對蘇蘇的情況采取藥物治療，來幫緩解疼痛、改善骨骼強度、調整骨骼生長程序，并指導蘇蘇适度進行髋、膝關節功能等康複鍛煉。
熊斌表示，像蘇蘇這種情況，出院後需定期複查，以便能及時監測截骨端愈合情況及畸形維持情況，蘇蘇為罕見疾病可能合并其他内分泌問題，我們也将根據蘇蘇情況開展多學科診療合作，為其提供全面的綜合診療服務，幫助蘇蘇更健康地成長。
骨科
熊斌：骨一科主任，主任醫師，擅長發育性髋關節脫位、各種原因所緻的脊柱側彎、肌性斜頸、狹窄性腱鞘炎、多并指（趾）、膝内翻、膝外翻、馬蹄足以及兒童骨折等常見疾病的診治。
出診時間：【紅谷灘院區】周三上午，周四上午特需門診
吳欣樂：大外科副主任，骨二科主任，主任醫師，擅長小兒骨科常見病、多發病及一些疑難疾病的診治，尤其馬蹄内翻足和髋關節脫位等四肢畸形；股骨頭壞死等骨病；創傷及其并發症等的診治。
出診時間：【紅谷灘院區】周二上午特需門診，周五
杜香平，主任醫師，擅長各種兒童骨科疾病的診治，尤其對兒童骨折、創傷及其并發症和後遺症，發育性髋關節脫位、馬蹄内翻足和多指等四肢畸形，脊柱側彎、股骨頭缺血性壞死、骨和軟組織惡性良性腫瘤、骨感染等疾病的診治具有豐富的臨床經驗。
出診時間：【紅谷灘院區】周一下午特需門診，周四上、下午
易申德：副主任醫師，擅長兒童四肢複雜骨折及脫位，兒童各類複雜骨病以及四肢惡性良性腫瘤，兒童先天性畸形的手術矯形治療。
出診時間：【紅谷灘院區】周二
林智峰：骨一科副主任，副主任醫師，擅長兒童骨科先天性、發育性疾病及創傷、感染、惡性良性腫瘤等疾病的診治；尤其擅長兒童骨關節創傷的微創治療，及其後遺肢體畸形的矯形治療。在髋關節脫位，兒童股骨頭缺血壞死，脊柱畸形、足部畸形、膝關節運動醫學方面疾病有豐富的臨床經驗。
出診時間：【紅谷灘院區】周三，周四
熊志剛：副主任醫師，擅長治療兒童創傷和各類兒童骨折、骨惡性良性腫瘤、和發育性髋關節脫位、脊柱畸形及四肢畸形等，尤擅各類兒童骨折的微創治療及兒童四肢畸形的矯治。
出診時間：【紅谷灘院區】周一；【東湖院區】周五
曾曉輝：副主任醫師，對常見的小兒骨科的疾病：外傷、畸形、惡性良性腫瘤、感染等有豐富的診治經驗，在髋關節脫位，兒童股骨頭缺血壞死，脊柱畸形、足部畸形、膝關節運動醫學方面疾病有豐富的臨床經驗。
出診時間：【東湖院區】周二；【紅谷灘院區】周四
鄒俊：副主任醫師，擅長兒童骨折、先天性及獲得性肢體畸形、低齡患兒馬蹄内翻足、各類複雜多并指(趾)治療，對發育性髋關節脫位、股骨頭壞死 、髋内翻等髋關節疾病，先天性、特發性、神經纖維瘤病導緻脊柱側彎診治等有豐富經驗。
出診時間：【紅谷灘院區】周一；【東湖院區】周三
蔡軍：副主任醫師，對常見小兒骨科的疾病：外傷、畸形、惡性良性腫瘤、感染等有豐富的診治經驗，在髋關節脫位，兒童股骨頭缺血壞死，脊柱畸形、足部畸形、膝關節運動醫學方面疾病有豐富的臨床經驗。
出診時間：【東湖院區】周一；【紅谷灘院區】周二
吳敏：副主任醫師，擅長兒童四肢骨折，骨折後畸形矯形、各種先天性、發育性骨病等疾病的診治；在兒童骨折創傷的微創治療、在發育性髋關節脫位、兒童股骨頭缺血壞死等疾病治療方面有豐富的臨床經驗。
出診時間：【陽明路院區】周五，【紅谷灘院區】周六、日。
注：出診時間僅供參考，具體請以醫院微信平台挂号排班為準。
來源：江西省兒童醫院
通訊員：江琦慶 謝看濤 羅英 魏美娟
編輯：黃萌楣
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