异染性白质营养不良MetachromaticLeukodystrophy本病是溶酶体酶芳基硫酸脂酶A缺乏引起的一种常染色

异染性白质营养不良

Metachromatic Leukodystrophy

本病是溶酶体酶芳基硫酸脂酶A缺乏引起的一种常染色体隐形遗传疾病。在T2WI，其特征性影像表现是高信号的大脑白质内呈辐射状排列的低信号线状影，呈虎纹或豹纹状，不累及皮层下U形纤维（图1，2）。病变于T1WI也呈低信号（图3）。胼胝体，内囊，皮质脊髓束和小脑白质较少累及。