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温/努浩
七月的燕赵土热是无法忍受的。
54岁的梁秋宇侧躺在床上，旁边是几件康复器材，使小床略显拥挤。太阳灼烧了屋外的庄稼，屋子里的小吊扇吱吱嘎吱地转动着，却丝毫没有感觉到寒意。
梁秋玉是河北省烟台市魏县长屯乡南大城村的一名村民。2020年底，她随家人到河北医科大学第二医院治疗头晕耳鸣。在她住院期间，她接受了30次"脑糖苷注射"，然后瘫痪，最终被诊断出患有Guillen-Barre综合征，也称为Greenberry综合征。
"脑糖苷注射液"属于神经系统糖苷类药物。临床上，这些药物常用于缓解帕金森病和急性缺血性卒中的症状，改善脊髓损伤后的神经修复等。然而，一位资深业内人士告诉《中国新闻周刊》，神经苷只是补充药物，"在任何疾病的诊疗指南中都不存在，也没有确凿的证据证明其疗效"。
值得注意的是，近十年来，神经抗氧药物已在中国许多医院和诊所得到广泛应用，多次登上中国药品销售榜单，年销售额一度接近100亿，甚至被评为"神医"称号。
然而，在光环背后，与神经系统性糖脂相关的不良反应频繁，疗效受到多方质疑。"绿色巴利维权互助组的神经除氧剂"主任刘志辉告诉《中国新闻周刊》，他们小组都是使用神经病药物后全身瘫痪的患者，"目前有130人，加上此前已经退休的近200人。
"吉朗-巴里综合征患者公益社区"主任徐成祥估计，目前全国至少有一千人在使用神经抗氧药物后患上了Guerin-Barre综合征。
"每当你看到一个新的生病的朋友加入这个团体时，心中就会有一团火。我不明白为什么这些药物没有退出市场，导致这么多家庭经历痛苦。一位患者家属告诉《中国新闻周刊》。
不同的患者，相似的经历
9个多月前，梁秋玉还是一个陆地繁育手，一个掌管着4亩土地的人。除了种植土地外，她还负责接送孙子孙女上下学，做饭和打扫房子。梁秋玉的丈夫苏忠文告诉《中国新闻周刊》，"我和儿媳过去常年在国外工作，家里大大小小的一切都掌握在我的老搭档手中。"
今天，她只能躺在床上。
梁秋玉侧躺在床上。照片/赵牧
据梁秋玉和她的家人说，在河北医科大学第二医院接受治疗期间，医生在没有通知的情况下给她注射了"脑糖苷注射"。梁秋宇的住院患者每日收费清单显示，2020年12月21日使用15（每毫升2毫升），22-24日每天使用5个单位，共30个单位。
12月31日，梁秋玉因头晕耳鸣症状改善，在医生的建议下短暂出院。"其实，一直走路都不方便，之前医院也可以自己走路，出来的时候需要帮助，全身都不强壮。据梁秋玉回忆，由于害怕屡病，当晚她没有回家，住在弟弟梁秋辰的石家庄家中。
2021年1月1日，梁秋玉四肢完全断肢，伴有严重的胸闷症状、呼吸困难、半瘫痪，当天再次住院。1月5日，病人被诊断患有娇兰-巴雷综合征。
梁秋宇被诊断出患有桂兰-巴雷综合征后，苏仲文疑疑是不是药物引起的。于是他搜索手机信息，逐一筛选梁小军用过的药物，直到发现"脑糖苷注射"会导致瘫痪。
据苏仲文介绍，他很快找了一位医生报案，医生当时对他的反应是，既不是吉兰-巴雷综合征引起的"脑糖苷注射"，也不是阴性。
7月26日，《中国新闻周刊》记者与梁秋宇一行家属前往河北医科大学第二医院医务部了解情况，医务部负责医疗纠纷的一名工作人员表示，使用"脑甘氨酸注射"与患者诊断居伦-巴雷综合征有很强的联系， "没有人可以说（关系）"没有身份。
如今，梁秋玉的突然瘫痪，已经把一家人拖入了泥潭。
苏仲文说，从妻子生病到现在，治疗费前后花费了近20万元，其中11万元自费，基本都是借来的。"现在我和儿媳已经辞掉了工作，回家照顾她和两个孩子，儿子每月在外面工作几千美元，只靠养全家人的基本生活，治疗费用根本不算。
梁秋玉本人也很内疚，感觉拖累了全家人，心情一直很低落。她告诉《新闻周刊》，"现在在床上吃喝拉扎尔，给孩子们增加了那么多的负担，他们什么也做不了，真的活着总比死好。"
刘胜住在离梁秋玉几百英里的地方，住在北京，也有同样的经历。
"每次父亲问我，他都不能一动，我不知道该说什么。刘晟的儿子刘朝阳说："说实话，我承受了很大的心理压力，我把这药送到了父亲的手里。但谁会伤害他们的父母呢？"
刘朝阳提到，该药被称为"单唾液酸四己糖钠钠注射液"（商品名"神杰"），也属于神经糖。
他告诉《中国新闻周刊》，2021年2月10日晚，他的父亲因失明、无反应被送往北京一家医院急诊室。经过治疗，父亲的心智在2月13日恢复了，可以进行一些简单的交流。当天，医生让刘朝阳去医院西门外的药店购买药"神杰"。
据刘朝阳说，当时的医生说，这是神经保守的，有助于缓解他父亲的病情。当时，他一共买了3盒，一共15盒。然后，在2月15日和3月2日，医生又打开了三个盒子，前后有45个。
2月22日，刘晓波赢得了法庭。第二天下午4点多，刘胜刚吃完自己切的苹果后，正拿着一杯水喝水，突然感到手尖麻木的感觉。"在不到20分钟的时间里，整只手被完全拉了下来，"他说。"
刘朝阳回忆说，父亲的无力感在他体内蔓延得如此之快，以至于"最初的指尖开始麻木，然后蔓延到整个手，然后蔓延到四肢"。.m 8点或9点，刘晟无法站立，被邻居用轮椅抬下楼，送上了救护车。
在北京一家医院进行了一系列测试后，医生认为可能是缺钾，让他输液并留在观察室暂时停留。二月份的北京，天气很冷。但刘朝阳回忆说，留在观察室的父亲因为胸闷、气喘吁吁、脸红，不断有豆子大汗滴。
由于长时间无法戴口罩，刘晟选择在家人的陪同下于2月24日回家。次日凌晨，刘晟完全瘫痪，再次被送往北京一家急救医院接受治疗。
根据刘朝阳提供的"病历"，3月1日医生的记录显示，患者有可能患上古兰-巴雷综合征。然而，3月2日，医生又给了刘胜一个"神杰"，同时也让刘朝阳将患者的脑脊液和血液样本带到其他医院进行神经系统核苷酸抗体检测。检测结果显示，神经舍酸抗体呈阳性，最终确定为娇兰-巴利综合征。
部分神经切片抗体的检测。照片/刘朝阳
刘朝阳告诉《中国新闻周刊》，检测医院的医生认为，结果应该是药物引起的身体反应。但北京一家医院解释说，检测报告只能证实Guerran-Barre综合征，并没有说明原因。
在医院看来，刘晟是娇兰-巴利综合征的自身免疫性病因，无法确定它是否与神经苷类糖苷有关。
由于病情尚未好转，刘晟于5月6日从朝阳医院转入急救中心继续康复。
7月20日，《中国新闻周刊》记者前往刘朝阳买药的药房进行实地考察。药店工作人员在谈话中透露，"申杰"需要一张医院处方才能买到，"现在可以买，一盒300多元"。"
病例数增加
梁秋宇和刘胜的相遇并不是一个恰当的例子。
《中国新闻周刊》的一项调查发现，近年来被诊断出的桂林-巴雷综合征病例由于注射神经苷后瘫痪而很常见。
在这些患者中，他们初次就诊的原因各不相同，有的是因为脑梗塞，有是因为头晕耳鸣，有的是因为甲状腺结节手术，有的甚至不小心摔倒了......虽然并非所有使用这些药物的患者都会瘫痪，但一旦诊断出Guillan-Barre综合征，这对一个家庭来说是一个不可挽回的灾难。
Liu还是神经系统糖苷相关Gueran-Barre综合征的成员。2019年4月25日，刘伟因甲状腺良性结节入海北医科大学第四医院。4月30日，手术当天输注"复合曲率注射液"和"复合脑肽杀氧剂注射液"各5次，每日输注三天后"复方脑肽糖苷注射液"5次。出院当晚，刘晓波突然瘫痪。5月11日诊断出娇兰-巴雷综合征。
"不可能想象正常的甲状腺结节手术会导致全身瘫痪。刘的丈夫王占群告诉《中国新闻周刊》，"手术当天，医院在没有通知家属的情况下使用了两种相似的成分，'复合曲率注射'的剂量达到了一天的最大剂量。"
现在，两年过去了，刘伟因为气管切口，不能长时间脱离呼吸机，完全看不住依赖，靠喂食吃饭，翻身需要别人的帮助，体型不能照顾自己，每天通过气道瘘气的痰液20次左右。"人的尊严和自由已经消失。这不是生活，它只是生活。"王占群严肃地说。
刘仍然无法离开呼吸机。照片/赵牧
在刘志辉看来，娇兰-巴利综合征的治疗费用对普通患者家属来说是一个沉重的负担。他说，有一位生病的朋友，只坚持治疗半个月就回家了，"把呼吸机关掉了，基本上三五分钟都不能。坦率地说，没有足够的钱用于治疗，最终只有一个结果等待他们 - 死亡。"
根据研究数据，Guerin-Barre综合征是一种多发性神经病变，主要损害脊神经根和周围神经，但也影响颅神经，导致急性脱髓鞘。神经糖苷与Gueran-Barre综合征的相关性是其最严重的表现类型，发病机制尚不清楚。
神经结肠苷类药物最初是由一家意大利制药公司开发的，作为神经保护剂，其主要适应症是帕金森病。在中国临床上广泛使用的外源性神经糖苷是从猪脑或牛脑中提取的神经细胞功能物质，其主要成分是单水杨酸四己糖钠。
有人指出，早在1970年，神经糖苷就广泛应用于意大利周围神经病变的治疗，主要报道的不良反应有过敏反应、发热、出汗等。在1989年至1991年期间，意大利报告了八例导致娇兰 - 巴利综合征的神经苷糖苷病例。1993年，意大利学者Gianluca Landi和其他人发表了一篇文章，称该病例表明使用神经糖苷可能导致Guerlain-Barre综合征。此前，德国的医生也发现使用神经糖苷引起娇兰-巴利综合征。
因此，早在20世纪90年代，欧洲的神经节段糖苷就已经"退市"，美国食品和药物管理局（FDA）尚未批准美国的神经疏酸药物。
"知道使用神经糖苷后，一些患者被诊断出患有Gueran-Barre综合征，"三甲医院的神经科医生告诉中国新闻周刊。"他的医院一直关注这个问题，直到2010年，医院的神经内科部门明确禁止这种药物，他提醒年轻医生尽可能避免使用。
"一些使用神经苷类药物的患者患有娇兰 - 巴利综合征，这表明两者之间可能存在因果关系，"首席医生说。"
从2016年开始，神经系统糖脂的使用在中国也一直在收紧。
2016年11月，针对可能发生的严重不良反应，原国家食品药品监督管理局发布了《修订单一唾液酸四己糖钠钠钠注射说明书（2016年第172号）》，要求生产企业在规范中增加涉及吉兰-巴雷综合征的药品不良反应和警示。
2019年7月1日，国家卫生健康委发表论文，将《神经糖苷》和《脑糖苷肌肽》列入首批国家重点监测合理用药药目录。同年8月，河北省卫健委、河北省中医药管理局联合发布文件，除上述两种药物外，还将"复合脑肽糖苷"列入重点监测目录。
同年11月，国家药品监督管理局发布《关于修订脑肌肽注射说明（2019年第91号）的公告》中所列的警示：国内外药品市场监测发现，可能涉及使用神经地苷类产品急性炎症脱髓鞘多发性神经病变（即Gueran-Barre综合征）病例。
到2020年，北京、河北、山东、浙江、重庆等地已将神经糖从医保目录下转移出来。
然而，值得注意的是，从2016年到现在的近五年间，神经糖苷相关的娇兰 - 巴利综合征的病例数量持续增加。
根据2020年发表在《国际神经病学杂志》上的神经外科医生的文章，"外源性神经糖苷相关Guerin-Barre综合征的发病机制以及诊断和治疗的进展"，Guerin-Barre综合征的发病率通常约为每10万人1.6人，但使用外源性神经糖苷的患者患Gulen-Barre综合征的可能性高出200倍。
吉朗-巴雷综合征患者社区负责人徐成祥表示，基于上述疾病概率，那么每300种神经厌氧药物中，就会有一人患上娇兰-巴利综合征。
他保守估计，由神经系统学引起的娇兰 - 巴雷综合征占Guerran-Barre综合征患者人口的5%以上。换句话说，100名Guerin-Barre综合征患者中至少有五人在服用神经系统脂质后生病了。"在全国范围内使用神经系统后，目前至少有一千人患有娇兰 - 巴利综合征。
那么，神经系统糖脂的疗效是什么呢？
数十亿的市场规模
2019年11月，北京协和医院儿科主任鲍秀兰在微博宝秀兰诊所回答家长提问时表示，"不建议使用神经糖苷、大鼠神经等脑营养药物。没有基于证据的医学证据证明它是有效的，也没有在国际上使用。科学研究证明，神经睾丸苷、大鼠神经等脑营养药物因为脑膜不能进入大脑，所以无效。"
来源：《宝秀兰诊所》官方推特
中国人民解放军总医院（301医院）神经外科主任毛琦博士在视频中公开表示，尽管动物研究表明神经糖苷可以帮助神经再生，但它可以帮助一些恢复。但人类的临床试验结果并不支持注射神经节型糖苷可有效治疗帕金森病的结论。
值得注意的是，神经系统糖脂主要通过医院传播。那么，为什么在国家反复修改其指示后，医院会开出一种不良反应风险高的药物，而患者并不清楚呢？
一位不愿透露姓名的业内人士告诉《中国新闻周刊》，"有些医生习惯给药，并不知道这种药有严重的副作用;
业内人士表示，如果神经糖相关的Guerran-Barre综合征病例发生在规范修订之前，这是可以理解的，"但现在国家药品监督管理局已经修订了神经阻滞糖脂药物的规范，其风险可能导致Gulen-Barre综合征，还有新的病例，有些难以理解。"
据一位在制药行业工作多年的人士告诉《中国新闻周刊》，随着药品规范的修订，列入国家重点监测合理用药目录，神经皂苷相关的Gueran-Barre综合征患者并没有减少，因为一些医生采取了更隐蔽的方式，采取自己的药物形式来打开药物， 让病人去医院外的药店取药，"很难说不是利益的制造。
《中国新闻周刊》国家药品监督管理局官网搜索发现，"单一唾液酸四己神经糖苷类注射液"、"单一唾液酸四己糖钠注射液"、"复合曲率注射液"、"脑特异性肌肽注射液"、"复合脑肽类杀氧剂注射液"等含神经糖类药物，涉及的厂家包括吉林天成药业有限公司、哈尔滨药业有限公司、 齐鲁药业有限公司
《中国新闻周刊》叫哈尔滨医科大学药业有限公司市场部的一位工作人员表示，"目前，销售的神经苷也可以销往全国各地，但具体销售情况不方便披露。"
数据显示，近年来神经有氧药物的销售规模有所下降，但市场仍然相当可观。根据Minnet的数据，神经系统糖脂的市场规模在2019年有所下降，但仍高达37.87亿元。2018年药品市场规模为56.23亿元人民币，2015年和2016年公司全年销售额超过60亿元人民币。
以天体制药（300485.SZ）为例，其主要神经药物产品是"赛典"单唾液酸四己糖核苷酸钠注射液（GM1）。根据其2020年年报，2020年，赛盛药业实现营业收入10.94亿元，其中11.76%来自GM1，根据其2020年年报，预计赛盛药业2020年THE GM1销售额将约为1.29亿元。根据其2019年年度报告，GM12019年营收占比为17.85%，预计gm1全年销售额约为2.13亿元。
此外，根据步法药业（SH：603858）8月5日公布的控股子公司吉林天成药业有限公司的药物"复合脑肽糖苷注射液"将于2021年11月1日从山东省医保目录中撤下。值得注意的是，该产品2020年营收为12.44亿元，占Step Pharmaceuticals2020年收入的7.78%。
（目前国内生产的神经有异氧药物及相应的药物名称。整理信息来源：国家药品监督管理局）
"神经除氧剂到格林巴里权利互助小组"的老板刘志辉认为，只要药物还在生产中，就会有人"中招"。
总部位于北京的电讯盈科律师事务所合伙人柴敏告诉《中国新闻周刊》，关于神经香油类药物的争议涉及对该药物的科学研究、其管理机制以及对医生使用的药物的监管，"因为国家没有禁止该药物的生产和流通，争议将继续下去。
通往权利的艰难道路
刘伟病倒已经两年多了，但维权工作进展并不尽如人意。
她的丈夫王占群告诉《中国新闻周刊》，司法程序的周期很长，对普通人来说，维权的渠道并不畅通。"最初，我每周向当局报告一两次，但六个月后，我发现报告就像一片岩石的海洋，没有结果。
柴敏表示，从法律角度看，与神经杀伤剂有关的医疗纠纷一般首先由相关法医机构认定，医院的医疗行为是否存在过错，使用神经糖苷与患者的不良后果之间是否存在因果关系。然后，法院根据评估结果决定医院或制药公司是否应承担责任。
不过，她也指出，由于医疗技术专业知识水平高，非专业人员很难判断，法院一般只能评估医生和医院的操作是否符合操作规程，没有专业知识的患者更难判断医生的手术是否有过错。这也是患者维权的主要难点。
刘志辉认为，神经糖相关性Gueran-Barre综合征患者反映的问题主要集中在三个方面：一是2016年国家要求修改单一唾液酸四己糖钠钠注射液说明书，一些药企没有及时修改说明书，在打"扫球";
一些患者及其家属报告说，当他们与医生就自己的病情进行沟通时，大多数医生的反应是不否认Guerran-Barre综合征是由使用神经系统糖脂引起的，但没有证实这一点。
一位不愿透露姓名的业内人士告诉《中国新闻周刊》，药品不良反应的报道渠道是一级报道的，一般不接受个别报道。对于对药物相关药物guerlain-Barre综合征的不良反应，医生有时会选择不向医院报告，医院对此并不知道。另外，由于输液时，患者很难看清药物规格，很多人不会意识到自己的症状是不良反应，医生也认为多于少。
2017年1月，赵鑫因摔倒入狱石家庄医科大学第一医院。与此同时，他被注射了脑组织肌肽注射剂，四肢无力，软瘫痪，后来被诊断出患有Gueran-Barre综合征。2019年12月20日，赵鑫将河北医科大学第一医院告上法庭。
那么，当患者被怀疑或诊断患有Gulen-Barre综合征时，医生是否必须对使用神经系统承担法律责任？
柴敏认为，如果医生在上述情况下仍然使用神经睾酮，出现故障，需要承担相应的责任。同时，由于医生在履行职责的行为，医院最终将承担相应的医疗损害赔偿责任，如医疗费用、损失工作费用、护理费用、伤残赔偿等。
神经睾酮类药物的生产企业涉及数十家药企，其中梁秋宇使用了吉林四环药业有限公司生产的"脑糖苷肌肽注射液"，当被问及是否要求赔偿时，她儿子说，他们现在正在正式起诉医院，打算以后起诉制药商。
中国新闻周刊查询相关药品信息了解到，北京四环药业有限公司、长春祥通药业有限公司等企业都在《单一唾液酸四六糖钠钠注射液手册》中补充了"国内外药品市场监测发现可能与使用神经糖产品Gueran-Barre综合征有关病例"等内容， 并促使吉兰-巴雷综合征患者禁用本品。
北京四环药业有限公司的一名工作人员告诉《中国新闻周刊》，患者对"单一唾液酸钠钠"的不良反馈没有不良反馈。"药物不良反应一般被收集并报告给公司自己的药物警戒部门进行评估，该部门对不良反应病例进行跟进，并根据他们的评估，进行下一步。
吉林真诺药业有限公司不良反应部的一名工作人员告诉《中国新闻周刊》，他收到了关于注射脑肌肽的不良反馈。"因为药物有不良反应，而其他公司正在生产该产品，"该工作人员解释说。我们已根据国家药品监督管理局2019年号及时修订了规范。"
刘说，对于大部分时间都被动治疗的患者，医生和医院应该意识到药物风险。此外，对于一种未纳入治疗指南的药物，能否在国内广泛使用，其背后的利益问题是否不明，药企是否真的做过神经苷类药物药理安全研究，还需要打个问号。
对于苏仲文来说，他目前最大的愿望就是妻子梁秋玉能早日康复。他现在每天给她三到四次康复治疗，但随着时间的流逝，他妻子的病情并没有改善。
梁秋玉的丈夫正在为她做手部按摩。照片/赵牧
"希望她能够自己回来，但这几乎是一种奢侈。苏仲文无奈道："治疗到现在，她根本没有好转，治疗态度也很消极，感觉前面一片黑暗，看不到方向和希望。"
（应受访人要求，除刘志辉外，文章中的患者及其家属均为化名。）