近日，一名11岁男童右脚已跛行3年多，被诊断为右股骨内翻畸形、多骨性骨纤维异常增殖症，江西省儿童医院骨一科主任熊斌治疗团队为其行高难度矫形术成功矫型。经查阅相关文献及报道，多骨性骨纤维异常增殖症发病率为1/1000000，有1%的癌变率。
3年前，8岁男童苏苏（化名）因外伤导致右侧股骨骨折，在当地医院接受了手术治疗。不久，苏苏又出现大腿内翻畸形，3年间苏苏的病情并未得到改善，跛行症状逐渐加重，皮肤表面牛奶咖啡斑色素沉着加深，影响身心健康，情况愈加糟糕，辗转多家医院难以治疗，苏苏的父母立即带苏苏前来江西省儿童医院骨科寻求帮助。
入院后完善相关检查发现，苏苏的患肢较对侧肢体短缩约5cm，进一步分析显示，苏苏的右大腿近端畸形，右侧臀部更宽，跛行症状明显，呈“牧羊拐杖”畸形，经诊断为右股骨内翻畸形、多骨性骨纤维异常增殖症。
术前图
江西省儿童医院骨一科主任熊斌、副主任林智峰、主治医师江琦庆多次展开讨论，由于苏苏正值生长发育关键时期，右侧骨骼严重受累，应立即采取手术治疗，切除病变组织，矫正畸形，降低骨折风险。
熊斌表示，骨纤维异常增殖症是一种基因突变引起的慢性疾病，为先天性的非遗传疾病，多发病于儿童期和青春期。根据受累部位不同，临床表现多样，股骨近端、胫骨、肋骨和颅骨最常见；根据受累骨数目的不同，该病可分为单骨性和多骨性。苏苏的情况是多骨性骨纤维异常增殖症，易造成骨细胞生成异常，形成过多的纤维结缔组织，骨骼变脆易碎，甚至会引发皮肤色素改变、身体内分泌异常现象。
术中可见，苏苏的股骨上段骨膜纤维性增厚，股骨干外侧皮质呈“毛玻璃“状纤维样改变，股骨内侧皮质增厚，股骨近端内翻畸形严重，股骨粗隆间处明显弯曲变形，熊斌、林智峰、江琦庆治疗团队为其行截骨矫形术，并进行髓内钉内固定，手术历时6小时，进展顺利，较好地稳定了苏苏受累的骨骼。
术后图
目前，熊斌、林智峰、江琦庆治疗团队针对苏苏的情况采取药物治疗，来帮缓解疼痛、改善骨骼强度、调整骨骼生长进程，并指导苏苏适度进行髋、膝关节功能等康复锻炼。
熊斌表示，像苏苏这种情况，出院后需定期复查，以便能及时监测截骨端愈合情况及畸形维持情况，苏苏为罕见疾病可能合并其他内分泌问题，我们也将根据苏苏情况开展多学科诊疗合作，为其提供全面的综合诊疗服务，帮助苏苏更健康地成长。
骨科
熊斌：骨一科主任，主任医师，擅长发育性髋关节脱位、各种原因所致的脊柱侧弯、肌性斜颈、狭窄性腱鞘炎、多并指（趾）、膝内翻、膝外翻、马蹄足以及儿童骨折等常见疾病的诊治。
出诊时间：【红谷滩院区】周三上午，周四上午特需门诊
吴欣乐：大外科副主任，骨二科主任，主任医师，擅长小儿骨科常见病、多发病及一些疑难疾病的诊治，尤其马蹄内翻足和髋关节脱位等四肢畸形；股骨头坏死等骨病；创伤及其并发症等的诊治。
出诊时间：【红谷滩院区】周二上午特需门诊，周五
杜香平，主任医师，擅长各种儿童骨科疾病的诊治，尤其对儿童骨折、创伤及其并发症和后遗症，发育性髋关节脱位、马蹄内翻足和多指等四肢畸形，脊柱侧弯、股骨头缺血性坏死、骨和软组织肿瘤、骨感染等疾病的诊治具有丰富的临床经验。
出诊时间：【红谷滩院区】周一下午特需门诊，周四上、下午
易申德：副主任医师，擅长儿童四肢复杂骨折及脱位，儿童各类复杂骨病以及四肢肿瘤，儿童先天性畸形的手术矫形治疗。
出诊时间：【红谷滩院区】周二
林智峰：骨一科副主任，副主任医师，擅长儿童骨科先天性、发育性疾病及创伤、感染、肿瘤等疾病的诊治；尤其擅长儿童骨关节创伤的微创治疗，及其后遗肢体畸形的矫形治疗。在髋关节脱位，儿童股骨头缺血坏死，脊柱畸形、足部畸形、膝关节运动医学方面疾病有丰富的临床经验。
出诊时间：【红谷滩院区】周三，周四
熊志刚：副主任医师，擅长治疗儿童创伤和各类儿童骨折、骨肿瘤、和发育性髋关节脱位、脊柱畸形及四肢畸形等，尤擅各类儿童骨折的微创治疗及儿童四肢畸形的矫治。
出诊时间：【红谷滩院区】周一；【东湖院区】周五
曾晓辉：副主任医师，对常见的小儿骨科的疾病：外伤、畸形、肿瘤、感染等有丰富的诊治经验，在髋关节脱位，儿童股骨头缺血坏死，脊柱畸形、足部畸形、膝关节运动医学方面疾病有丰富的临床经验。
出诊时间：【东湖院区】周二；【红谷滩院区】周四
邹俊：副主任医师，擅长儿童骨折、先天性及获得性肢体畸形、低龄患儿马蹄内翻足、各类复杂多并指(趾)治疗，对发育性髋关节脱位、股骨头坏死 、髋内翻等髋关节疾病，先天性、特发性、神经纤维瘤病导致脊柱侧弯诊治等有丰富经验。
出诊时间：【红谷滩院区】周一；【东湖院区】周三
蔡军：副主任医师，对常见小儿骨科的疾病：外伤、畸形、肿瘤、感染等有丰富的诊治经验，在髋关节脱位，儿童股骨头缺血坏死，脊柱畸形、足部畸形、膝关节运动医学方面疾病有丰富的临床经验。
出诊时间：【东湖院区】周一；【红谷滩院区】周二
吴敏：副主任医师，擅长儿童四肢骨折，骨折后畸形矫形、各种先天性、发育性骨病等疾病的诊治；在儿童骨折创伤的微创治疗、在发育性髋关节脱位、儿童股骨头缺血坏死等疾病治疗方面有丰富的临床经验。
出诊时间：【阳明路院区】周五，【红谷滩院区】周六、日。
注：出诊时间仅供参考，具体请以医院微信平台挂号排班为准。
来源：江西省儿童医院
通讯员：江琦庆 谢看涛 罗英 魏美娟
编辑：黄萌楣
审校：陈师睿
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