在2024 EULAR年會期間，來自英國利茲大學的Francesco Del Galdo教授彙報了系統性硬化症（SSc）管理指南的更新結果。該共識包括了八項臨床領域，分别為雷諾現象（Raynaud Phenomenon，RP），指端潰瘍（Digital Ulcers），肺動脈高壓（Pulmonary Hypertension, PAH），皮膚纖維化（Skin Fibrosis），間質性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD），皮膚纖維化，肌肉骨骼受累，胃腸道表現和腎危象（Renal Crisis）；涵蓋一線和二線治療。
共識的推薦強度分為四級，由強到弱，分别為“應該考慮（should be considered）”“可以考慮（can be considered）（B）”，“可能考慮（may be considered）（C）”和“專家意見（expert opinion）（D）”。在該新版推薦意見中，專家組将雷諾現象、指端潰瘍、肺動脈高壓列為血管譜系進行介紹，将皮膚纖維化和肺間質病變作為一組臨床表現進行介紹和更新。作者強調，考慮到SSc疾病複雜性，此次推薦意見更新并不作為絕對的指導原則。
圖1 系統性硬化症治療藥物彙總及其推薦強度
注：CCB，鈣離子拮抗劑；PED5i，磷酸二酯酶5抑制劑；MTX，甲氨蝶呤；CYC；環磷酰胺；TCZ，托珠單抗；ACEI，血管緊張素轉化酶抑制劑；MMF，嗎替麥考酚酯；ERAs，内皮素受體拮抗劑
表1 系統性硬化症雷諾現象、指端潰瘍、肺動脈高壓的推薦意見
圖2 系統性硬化症雷諾現象、指端潰瘍治療流程圖
圖3 系統性硬化症肺動脈高壓的治療流程圖
表2 系統性硬化症皮膚纖維化和間質性肺病的推薦意見
圖4統性硬化症的間質性肺病的治療流程圖
表3 系統性硬化症腎髒危象、胃腸道受累和肌肉骨骼受累的推薦意見
表4 系統性硬化症不良預後的推薦意見
介紹完推薦意見後，Francesco Del Galdo教授還對待研内容進行闡述，主要有以下5點，分别為：
1）評估免疫抑制劑和/或其他免疫靶向改善病情抗風濕類藥物（DMARDs）應用于SSc血管病變和胃腸道病變的療效；
2）評估非藥物幹預指端潰瘍的療法；
3）評估生物制劑幹預SSc心血管病變的療效；
4）評估藥物和非藥物幹預鈣質沉着的療效；
5）評估新型免疫抑制劑的療效以拓展免疫抑制劑和抗纖維化藥物的組合，改善患者臨床結局。
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