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皮肤病谜团重重?专家带你深度解读4例精选BMJ病例!

作者:医学界皮肤频道

*仅供医学专业人士阅读参考

皮肤病谜团重重?专家带你深度解读4例精选BMJ病例!

跟随专家的步伐,一同揭开皮肤病的神秘面纱。

撰文丨静心

皮肤,作为人体最大的器官,其疾病表现之复杂多样。每一种皮肤疾病,都像是一部独立的医学谜题,需要我们仔细研读,细致解析。近期,在青岛举行的中华医学会第二十九次皮肤性病学术年会上,来自成都市第二人民医院的张力文教授,为我们深入剖析四例精选自BMJ的皮肤科病例。

图1:张力文教授作精彩分享(图源讲者PPT)

病例一:手指皮疹反复出现,具有自限性

张力文教授首先引入了一个案例[1],这是一位37岁的女性患者,她长期被双手反复出现的瘀斑和痒痛所困扰,病程长达二十年之久(图2)。每当这些皮疹出现时,大约一至两周内会自然消退(图3),期间无需特别的医疗干预。

皮肤病谜团重重?专家带你深度解读4例精选BMJ病例!

图2:患者初始状况(图源讲者PPT)

皮肤病谜团重重?专家带你深度解读4例精选BMJ病例!

图3:患者2周后的手部状况(图源讲者PPT)

尽管患者已经辗转多家医院,并接受了包括血常规、凝血功能以及自身抗体谱在内的多项检查,但结果均显示正常,无法明确揭示她的病情根源。

张力文教授在解读这一病例时指出,患者的皮疹主要集中在手指部位,无论是手指的背面还是指面,都受到了影响,甚至部分手掌也被波及。两周后再次随访时,他发现患者的皮损已经基本消退,这进一步证实了其皮疹的自限性特点。值得注意的是,在此期间,医生并未给予患者任何特殊的治疗。

面对这样一个棘手的病例,张力文教授表示,由于皮疹的发作既不受季节影响,也不与温度变化相关,且在发作前没有明显的诱因,这使得疾病的本质变得尤为神秘。经过仔细的诊断和评估,最终患者被确诊为患有阵发性手指血肿。

阵发性手指血肿是一种发病机制尚不清楚的疾病,主要好发于中年女性,且多为自发性。然而,少数患者可能会提及在发病前有轻微的外伤或机械动作的经历。这种疾病的典型表现是突发性手指或手掌的瘀斑,可能伴有痒痛和肿胀的症状,通常为单侧。然而,在本例患者中,观察到了一种罕见的双侧受累情况,且症状反复发作。

在鉴别诊断时,医生需要考虑到雷诺现象、血管血栓等其他可能的疾病。在治疗方面,由于皮疹具有自限性特点,通常无需特殊处理。对于痒痛症状明显的患者,医生会给予对症治疗以缓解症状。

病例二:毛细血管扩张,这例很特殊

张力文教授接着介绍,这是一位年仅7周大的女婴[2],她的左面颊自出生起就带有显著的红斑、丘疹以及明显的毛细血管扩张,而且这些症状至今未有显著变化(图4)。

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图4:患儿面部状况(图源讲者PPT)

经过详细分析,张力文教授认为,这些皮肤特征完全符合婴幼儿血管瘤中一种特殊类型的描述——即网状性或微增生性婴幼儿血管瘤(Infantile haemangioma with minimal or absent growth, IH-MAG),也常被称作顿挫性血管瘤。他进一步指出,这种血管瘤在女婴中更为常见,特别是下肢区域更为多发。

在描述皮损特征时,张力文教授详细指出,女婴的左面颊上有一块粉红色的斑片,上面布满了线状和分支状的血管扩张,局部区域红色丘疹清晰可见,这些丘疹周围环绕着明显的苍白圈。

更为有趣的是,通过皮肤镜下的细致观察(图5),他发现了一种独特而美丽的景象:粗大血管像树枝一样呈线状和分支状分布,而末端毛细血管则如同树叶般卷曲成球状,与皮肤表面的红色丘疹相互呼应,形成了一幅类似冬季柿子树的图画。

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图5:柿子状的血管分布(图源讲者PPT)

对于此类血管瘤的鉴别诊断,张力文教授表示,虽然需要排除鲜红斑痣、婴幼儿血管瘤早期病变以及先天性血管瘤等多种可能性,但根据女婴的具体症状和皮肤镜下的独特表现,他倾向于诊断为婴幼儿血管瘤的网状型或微增生性类型。

这种类型的婴幼儿血管瘤特点是增生部分很少,通常小于总面积的25%,且病情相对稳定,可能仅有部分区域会有轻微的增生和进展。在治疗管理上,与经典的婴幼儿血管瘤处理方法相同,需要根据具体病情和患儿的整体状况来制定个性化的治疗方案。

病例三:9岁男孩竟出现皮肤萎缩

张力文教授对此案例强调,一名9岁的男性患儿,右侧面部出现萎缩性斑片已有6年,无痒痛感,但皮损呈现进行性发展并伴随脱发(如图6)。经过临床观察和皮肤镜检查,诊断为虫蚀状皮肤萎缩,这属于萎缩性毛周角化病的一种类型。

虫蚀状皮肤萎缩的特征性皮损表现为面颊部角化过度的毛囊性丘疹,周围伴有红斑。随着时间的推移,这些皮损可能进一步发展为融合性的毛囊凹陷,形成蜂窝状或虫蚀状萎缩斑片。此病症通常起始于儿童期,并可能持续进展至青春期。

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图6:患者面部状况(图源讲者PPT)

张力文教授阐述道,在皮肤镜下,萎缩性斑片呈现为网状结构,放大观察到散在角化性丘疹。

表面粉刺样开口和毛囊角栓(如图6)。脱发区域的皮肤镜图像则类似瘢痕外观,显示多条亮白色条纹,毛囊结构开口消失,无毛发可见。病理检查显示真皮胶原均一化改变,伴有增生致密,而毛囊等附属器结构未见(如图8)。

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图7:皮肤镜下现象(图源讲者PPT)

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图8:病理检查(图源讲者PPT)

张力文教授指出,萎缩性毛周角化病是一组疾病,包括虫蚀状皮肤萎缩、眉部瘢痕性红斑以及棘状脱发性毛囊角化病等,它们共同的特征是炎性角化性丘疹,可能导致脱发和瘢痕样改变。虫蚀状皮肤萎缩作为其中的一种,其皮损特点鲜明,且有时可能是某些综合征的皮肤表现,因此在进行诊断和治疗时需考虑患者是否存在系统性疾病。

遗憾的是,针对虫蚀状皮肤萎缩的治疗目前尚无特效方法。虽然一些文献报道了系统使用维A酸可能有助于控制皮损进展,但在本例患者中,这种治疗方法并未取得理想效果,皮损仍在缓慢发展。因此,张力文教授强调,对于此类疾病的治疗,仍需进一步的研究和探索,以寻找更为有效的治疗方法。

病例四

最后,张力文教授深入分析了一名60岁老年男性患者的白甲症状[4]。该患者白甲症状已持续6个月(图9),并伴有多年的高血压和糖尿病病史,在五年前开始肾功能不全,三年前接受透析治疗。面对这一复杂的临床情况,张力文教授提出了针对性的诊断路径。

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图9:患者白甲(图源讲者PPT)

经过仔细观察,张力文教授发现患者指甲的近端部分出现了毛玻璃样的白色改变(如图10),与远端尚存的狭窄粉红色区域形成了鲜明对比。然而,在后续的随访中,这一白色区域逐渐演变成了两条平行的白色条带。

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图10:近端部分出现了毛玻璃样的白色改变(图源讲者PPT)

张力文教授阐述道,针对白甲现象,通常可以分为真性白甲、表象白甲和假性白甲三种类型(图11)。真性白甲源于甲板本身的异常,如点状白甲、Mees线和遗传性全白甲症;而表象白甲则因甲床异常变化使指甲看似变白,包括Muehrcke线、对半甲(Lindsay's nails)和Terry甲;假性白甲则是由外部因素如异物染色或甲真菌病引起。

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图11:三种白甲鉴别(图源讲者PPT)

在此案例中,患者展现出的白甲变化属于表象白甲的一种。张力文教授强调,尽管这种白甲表现在健康人群中也可能出现,但更常见于系统疾病在指甲上的具体反映。考虑到患者长期患有高血压、糖尿病,并伴随肾功能不全和透析治疗,这些表象白甲可能正是其系统性疾病在指甲上的具体体现。

专家简介

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张力文 教授

  • 张力文,副主任医师,医学硕士,毕业于华中科技大学同济医学院
  • 主要从事皮肤影像学和银屑病的基础与临床研究
  • 主持完成省市级科研项目4项
  • 获得省市级医学科技奖4项,专利1项
  • 以第一作者在BMJ、J Travel Med、CMAJ、Travel Med Infect Dis、Med J Aust、Clin Infect Dis、JEADV等SCI杂志及核心期刊发表论文100余篇,单篇最高IF107.7,累计IF>1200
  • BMJ、The Lancet Infectious Diseases、JEADV、Cleve Clin J Med、Clin Exp Dermatol、Eur J Dermatol等期刊审稿人
  • 在首届“四川好医生·成都”评选活动中荣获“四川好医生”称号
  • 2022年Wiley威立中国开放科学高贡献作者奖
  • 四川省预防医学会皮肤性病防治分会委员
  • 四川省医学会皮肤性病学专业委员会青年委员
  • 四川省老年医学会皮肤病专业委员会委员。

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参考文献:

[1]Zhang L, Wu J. Unusual bruising of the fingers[J]. bmj, 2024, 385.

[2]Zhang LW, Wu J, Chen T, Xu RH. A pink patch on the face of an infant. BMJ. 2023 Nov 23;383:e075505. doi: 10.1136/bmj-2023-075505. PMID: 37996114.

[3]Zhang LW, Wu J, Xu RH, Chen T. Solitary circumscribed alopecia. BMJ. 2024 Feb 22;384:e076986. doi: 10.1136/bmj-2023-076986. PMID: 38387993.

[4]Zhang LW, Wu J, Chen T, Xu RH. Proximally white and distally pink nails. BMJ. 2023 Sep 21;382:e076299. doi: 10.1136/bmj-2023-076299. PMID: 37734754.

本文审核:张力文教授

责任编辑:刘思思

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