在2024 EULAR年会期间，来自英国利兹大学的Francesco Del Galdo教授汇报了系统性硬化症（SSc）管理指南的更新结果。该共识包括了八项临床领域，分别为雷诺现象（Raynaud Phenomenon，RP），指端溃疡（Digital Ulcers），肺动脉高压（Pulmonary Hypertension, PAH），皮肤纤维化（Skin Fibrosis），间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD），皮肤纤维化，肌肉骨骼受累，胃肠道表现和肾危象（Renal Crisis）；涵盖一线和二线治疗。
共识的推荐强度分为四级，由强到弱，分别为“应该考虑（should be considered）”“可以考虑（can be considered）（B）”，“可能考虑（may be considered）（C）”和“专家意见（expert opinion）（D）”。在该新版推荐意见中，专家组将雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压列为血管谱系进行介绍，将皮肤纤维化和肺间质病变作为一组临床表现进行介绍和更新。作者强调，考虑到SSc疾病复杂性，此次推荐意见更新并不作为绝对的指导原则。
图1 系统性硬化症治疗药物汇总及其推荐强度
注：CCB，钙离子拮抗剂；PED5i，磷酸二酯酶5抑制剂；MTX，甲氨蝶呤；CYC；环磷酰胺；TCZ，托珠单抗；ACEI，血管紧张素转化酶抑制剂；MMF，吗替麦考酚酯；ERAs，内皮素受体拮抗剂
表1 系统性硬化症雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压的推荐意见
图2 系统性硬化症雷诺现象、指端溃疡治疗流程图
图3 系统性硬化症肺动脉高压的治疗流程图
表2 系统性硬化症皮肤纤维化和间质性肺病的推荐意见
图4统性硬化症的间质性肺病的治疗流程图
表3 系统性硬化症肾脏危象、胃肠道受累和肌肉骨骼受累的推荐意见
表4 系统性硬化症不良预后的推荐意见
介绍完推荐意见后，Francesco Del Galdo教授还对待研内容进行阐述，主要有以下5点，分别为：
1）评估免疫抑制剂和/或其他免疫靶向改善病情抗风湿类药物（DMARDs）应用于SSc血管病变和胃肠道病变的疗效；
2）评估非药物干预指端溃疡的疗法；
3）评估生物制剂干预SSc心血管病变的疗效；
4）评估药物和非药物干预钙质沉着的疗效；
5）评估新型免疫抑制剂的疗效以拓展免疫抑制剂和抗纤维化药物的组合，改善患者临床结局。
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