60歲的任先生在一次體檢中發現肝占位，随診複查時明顯增大，考慮惡性可能性大。任先生此前患有重度血友病伴發嚴重肝硬化，而血友病一度是手術的絕對禁忌征，術中一旦發生大出血，很難止住。這樣的病例，北京協和醫院肝髒外科第一次遇到，世界範圍内也十分少見。肝膽惡性惡性良性腫瘤疑難病會診迅速啟動，在血液内科、麻醉科手術室和重症醫學科的保駕護航下，肝髒外科順利為患者行左肝腫物切除術。患者術後恢複良好，12天後順利出院。
早在1歲時，任先生就被診斷出A型血友病，每隔一天就要靜脈輸注凝血因子Ⅷ以改善凝血功能。26歲時不幸感染甲型病毒性肝炎，56歲時再次感染丙型病毒性肝炎。58歲時，他的血友病相關關節發炎狀加重，關節和深部組織（肌肉、内髒）反複出血，導緻左上肢活動受限，雙側膝關節屈曲受限，最遠隻能行走約100米。59歲時，他體檢發現肝髒左外側葉類圓形稍低密度影，大小約3.8cm×3.6cm，伴有腹脹。複查發現占位明顯增大，達到6.7cm×5.8cm。
任先生輾轉多地，最終來到了北京協和醫院。根據影像學結果，醫生考慮肝占位惡性可能大。任先生迫切希望盡快接受治療以緩解病痛。肝髒外科高度重視，将任先生收治入院後，迅速為其組織了肝膽惡性惡性良性腫瘤疑難病會診。
▲多學科專家讨論病情
血液内科、惡性良性腫瘤内科、放射科介入治療組、放射治療科、肝髒外科等多學科專家齊聚一堂，詳細檢視了患者的病史和體征。考慮到患者的肝髒惡性良性腫瘤占位較大，合并血友病，且肝硬化和門靜脈高壓症嚴重，病情複雜，經過反複讨論，專家們最終就治療措施達成一緻意見：行開腹左肝腫物切除術，術前進行凝血因子替代治療預試驗，為手術安全護航。
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙性疾病，終生伴有嚴重的出血傾向，一度是手術的絕對禁忌征。特别是對肝髒等血供豐富的器官進行手術，一旦發生術中大出血，很難止住，後果不堪設想。同時由于患者合并肝硬化、脾功能亢進和血小闆減少，圍術期的出血風險進一步增加。
随着醫療技術的進展，雖然對血友病患者施行外科手術的學術報道逐漸增多，但對同時患有肝細胞肝癌、肝硬化與血友病的患者施行手術的案例仍非常罕見，沒有成熟的經驗，更沒有指南可循。
生命的禁區迷霧重重，但總要有人斬荊披棘。肝髒外科在血液内科的支援下，分别對患者的凝血因子Ⅷ及其抑制物、活化部分凝血活酶時間進行圍術期全程監測，并根據預試驗結果調整凝血因子補充方案。在充足的準備後，肝髒外科手術團隊在重症醫學科、麻醉科等多學科團隊及手術室護理人員的共同配合下，僅用了不到4小時便完整切下惡性良性腫瘤，術中出血約200ml。術後繼續為患者補充血小闆和凝血因子的替代治療保障傷口愈合，同時加強營養支援、保肝等治療。患者恢複良好，12天即順利出院，病理結果回報為中分化肝細胞性肝癌。
▲肝髒外科鄭永昌、徐海峰副主任醫師帶領團隊進行手術
肝髒外科主任桑新亭說：“北京協和醫院的肝外科，要做别人做不了的手術，為患者帶去生的希望。”本次手術的成功，不僅挽救了任先生的生命，也是醫學界的一次前沿探索，證明在多學科診治模式的架構下，通過充分的術前評估準備、術中精細操作和術後細緻管理，為合并血友病的肝硬化患者施行肝癌手術是安全可行的。
文/幹玎竹 楊帆
稽核/鄭永昌 杜順達 朱鐵楠
圖檔/肝髒外科提供
編輯/幹玎竹 陳恔
主編/陳明雁
監制/吳沛新