本文首發：醫學界消化肝病頻道
本文作者：杜華陽
本文稽核：楊衛生 景德鎮市第二人民醫院副主任醫師
在日常工作中，我們經常遇到肝占位的患者，診斷占位往往是按照定位、定性逐漸考慮，結合患者的臨床表現給出最後診斷。但是在臨床上遇見影像不典型的肝占位，要如何明确診斷，避免誤診呢？
下面通過分享一個病例，向各位同行介紹一下我的診斷思路，希望能給各位同仁一定啟發和幫助，減少診斷錯誤的發生。
病史回顧：
1月前無明顯誘因出現惡心、嘔吐......
患者，男，59歲。
吸煙約30年，平均20支/日，飲酒約30年，平均每天1兩白酒。
患者1個月前無明顯誘因出現惡心、嘔吐，否認發熱、寒戰、腹痛等不适症狀。就診于當地醫院，化驗B肝小三陽，在我院肝功提示丙氨酸氨基轉移酶（ALT）升高，其他無明顯異常；惡性良性腫瘤标志物檢查無明顯異常。
肝功檢查
惡性良性腫瘤标志物檢查
患者腹部超聲提示：肝右葉占位、膽囊息肉。
為明确肝右葉占位性質，患者進一步行增強CT，圖像如下：
影像表現：肝右葉類圓形低密度影，内見斑片狀脂肪密度影，平掃CT值約-12HU，邊界清晰，大小約8.5cm×7.5cm，增強掃描後實性成分中-重度強化，脂肪成分未見明顯強化，腫塊内見肝右動脈分支供血，引流靜脈顯示欠清，肝右靜脈及門靜脈右支呈受壓改變。
初步考慮：肝右葉占位，惡性不除外，脂肪肉瘤？
CT顯示肝占位，如何診斷？
與我們正常肝占位的診斷思路一樣，該病例的診斷從定位、定性兩方面考慮，定位上為肝占位，很明确。定性上從良性病變、惡性病變兩方面考慮。本文将結合文獻病例，給大家簡要介紹。
1、血管平滑肌脂肪瘤（AML）：多發生于腎髒，肝髒很少見。肝髒AML邊界清，無包膜，根據成分不同，可分為脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。
脂肪瘤型，多含脂肪低密度竈，增強掃描無強化、或病竈内可見強化細小血管。
肌瘤型，以血管平滑肌成分為主、幾乎不含脂肪成分，呈漸進性強化，可出血、囊變、壞死。
血管瘤型，以扭曲、粗大血管成分為主，增強掃描呈動脈瘤樣強化。
其中，脂肪和血管的存在是診斷AML的重要影像特征。由于脂肪成分的存在，CT平掃可見惡性良性腫瘤全部或部分脂肪密度的存在，MRI上則表現為反相位惡性良性腫瘤部分或全部信号的減低以及質子波譜成像脂質峰的存在。
圖A肝血管平滑肌脂肪瘤，病竈内含較多脂肪（細箭），CT值約-15~-25HU，内見強化扭曲血管影穿過脂肪（粗箭）；
圖B肝内多發血管平滑肌脂肪瘤，伴雙腎多發血管平滑肌脂肪瘤。該病例肝髒AML為脂肪瘤型，增強未見強化及動脈。
2、肝腺瘤：育齡期女性、口服避孕藥史最有助于我們診斷肝腺瘤。肝腺瘤細胞就是糖原及脂肪蓄積的正常肝細胞，其體積較正常肝細胞大。故其脂肪分布均勻，CT/MRI增強掃描動脈期多數全瘤顯著強化，門脈期強化減退，延遲期主要表現為等密度，病竈外圍有一低密度環包繞（假包膜），瘤内易出血、壞死、脂肪變。肝腺瘤的MRI表現具有多樣性，缺乏特征性表現。
女性，48歲。查體發現肝占位。A.CT平掃示肝左葉包膜下見類圓形腫塊影，密度欠均勻；B-D.（分别為動脈期、門脈期、延遲期）腫塊動脈期呈不均勻明顯強化，門脈期及延遲期腫塊強化程度較正常肝實質強化程度低，呈相對低密度。
3、肝局竈性結節增生：脂肪變性罕見，通常呈斑片狀分布。
典型表現：較大中心瘢痕及分隔、離心性增強輪狀，增強後動脈期多呈均勻高密度，中央纖維瘢痕早期無強化，門脈期和延遲期病竈強化程度減低，而中央瘢痕呈延遲強化。MRI平掃呈均勻等T1、等T2信号，中央瘢痕在T2WI上多呈高信号，具有特征性；增強掃描其強化方式與CT相仿，動脈期病竈明顯強化，中心瘢痕無強化，門脈期及延遲期呈略高或等信号，中央瘢痕延遲強化。
平掃肝髒可見圓形稍低密度竈，邊界較清，中心可見低密度的瘢痕竈（圖A）；增強掃描時，病竈迅速強化，動脈期呈明顯的高密度，中心瘢痕未見明顯強化（圖B）；門脈期可見密度仍稍高于周圍肝髒，中心瘢痕仍呈低密度（圖C）。
54歲，女性，肝右葉類圓形病竈呈T2WI高信号，T1同相位為等-低信号，反相位病竈内部信号明顯減低，增強後動脈期呈明顯強化，病竈中央疤痕呈低信号，延遲期病竈呈等信号，中央疤痕呈明顯強化。HE染色可見病竈内肝細胞脂肪變。
4、畸胎瘤：原發肝畸胎瘤極其罕見（臨床工作中，我還沒有遇到過），多為腹部或腹膜後畸胎瘤侵入肝髒，含脂肪、液體及鈣化。
肝右葉多發類圓形混雜密度影，内可見脂肪影及鈣化竈
1、肝細胞癌脂肪沉積：惡性良性腫瘤發生壞死伴脂肪變性所緻，故脂肪呈散在分布，有的文獻中稱為“鑲嵌”分布。
女性，74歲，B肝，肝硬化病史，A.MRI掃描示肝右葉下角見類圓形腫塊影，化學位移成像T1Wl in-Phase圖像示腫塊内見斑片狀高信号；B.T1WI out-phase示惡性良性腫瘤部分信号減低，呈低信号，提示脂肪成分存在；C.FS T2WI呈略高信号；D.T2WI呈不均勻高信号；E.FS T1WI呈低信号，内見片狀高信号，提示出血的存在；F.MRI動态增強動脈期不均勻斑片狀強化，門脈期及延邊期造影劑退出，部分呈相對低信号。病理示肝細胞癌。
2、肝轉移瘤：大家對肝髒轉移瘤的掌握已經非常牢固，比如：轉移瘤多有原發惡性良性腫瘤病史；強化上典型的“牛眼征”。需要注意的是：一般肝髒轉移瘤不存在脂肪；極少數肝髒轉移瘤存在局竈性的脂肪，這類含脂肪的轉移瘤原發病多為含脂肪惡性惡性良性腫瘤，如惡性畸胎瘤肝轉移等。有部分病例先發現肝髒轉移瘤，後發現原發病變。影像學表現為肝髒多發病變，少數可單發，病變内可見斑片狀、不規則形脂肪密度/信号，部分病例可合并出血、壞死，增強掃描多呈環形強化。
3、脂肪肉瘤：是—種少見的惡性實質性惡性良性腫瘤，約占所有肉瘤的15%。脂肪肉瘤常見腹膜後轉移，肝轉移僅為10%。多數的肝髒脂肪肉瘤為轉移瘤，起源于肝髒的單發脂肪肉瘤相對罕見（是以，不要輕易下脂肪肉瘤的診斷）。
肝髒脂肪肉瘤CT平掃表現為肝内不均勻低密度腫塊影，其内可見或多或少的更低密度脂肪成分，腫塊邊界不清，呈浸潤性生長，增強後不均勻強化。
通過定位、定性診斷思路，懷疑患者為惡性可能性大，肝脂肪肉瘤可能。良性病變不除外，肝髒AML可能。
确定診斷思路，
完善檢查，病因讓人意外
于是，患者在我院手術切除肝髒病變，術中大體病理：切除部分肝組織，大小10.6×10×5.5cm，表面部分被包膜，尚光滑，離斷面面積11.5×13.5cm，餘為被膜，已被臨床部分切開，書頁狀切開，切面見一腫物大小9×8×6.2cm，腫物切面灰粉、灰紅、多彩狀、實性、質中，界尚清，緊鄰被膜及離斷面。病理診斷:（右肝腫物）中分化肝細胞癌，緊鄰被膜，離斷面未見特殊。
病理圖
最後，我們可以确定這是含脂肝細胞癌。盡管在動脈期有粗大的血管影，但沒有我們傳統意義上常見肝細胞癌（HCC）在影像學上“快進快出”式的強化（動脈期占位邊緣斑片狀強化）。
我們再來複習一下含脂肝細胞癌的有關内容。
含脂HCC（簡稱含脂肝癌）是指癌組織内有脂肪堆積和（或）癌細胞内具有明顯脂肪變性，含脂HCC是HCC中相對少見的一種特殊類型，約占肝細胞癌的0%~2%，是以較典型HCC容易誤診。直徑＜3cm的小肝癌容易出現脂肪變性，随着肝癌體積增長，脂肪變性則少見。患者常有肝炎、肝硬化背景，生化檢查血清甲胎蛋白（AFP）多增高，但不具有特異性。（本例中的AFP不高，容易漏診HCC）。
■ 惡性良性腫瘤内脂肪變性形成機制
含脂HCC主要位于肝髒包膜下等外周區域，并且含脂HCC中脂肪變性在外周區域明顯多于中心區域，這可能與血供相對不足有關。外周區域離肝髒血管主幹相對較遠，血供代償相對不如近主幹段肝髒細胞，而HCC是富血供高代謝惡性良性腫瘤，能量需求相對較高，是以當肝髒包膜下區域發生HCC時，血供代償不足，惡性良性腫瘤細胞便會處于低氧或者缺氧水準，進而發生脂肪變性。
■ 含脂HCC影像學表現
含脂HCC多呈單發結節，多位于肝髒外周區域，主要位于包膜下區域含脂HCC具有普通HCC的典型影像表現形式，即“快進快出型”強化；延遲期假包膜樣強化脂肪變性細胞主要以小斑片狀形式散在分布于病竈周圍區域，中心區域相對少見脂肪組織。在MRI上表現為T1WI、T2WI高信号、脂肪抑制序列低信号；脂肪變性在同反相位信号下降。
HCC最大的差別是在惡性良性腫瘤組織中含有脂肪成分，當HCC較小時，可因脂肪變性而緻病竈密度降低，強化程度減輕。可能是脂肪均勻分布所緻。此時CT往往不容易檢出，而磁共振化學位移梯度回波序列檢查時在反相位像上則呈特征性的信号明顯減低。當HCC較大所含脂肪成分可呈脂肪瘤樣改變，在CT上表現為-40～-10Hu左右的均勻或不均勻低密度影，在MRI上表現為T1WI高信号，T2WI低信号，脂肪抑制序列呈低信号的特征性改變。
經驗總結
這個時候，我們再回顧一下今天分享的病例：開始診斷時，由于AFP陰性，影像學沒有傳統HCC的典型強化方式，病竈比較局限，就沒有過多考慮是HCC。加上患者影像學成分複雜，我們首先考慮惡性的脂肪肉瘤，而原發脂肪肉瘤很少見，一般影像腫塊邊界不清，而本例影像學邊界清晰。其次，考慮良性的AML，AML沒有包膜，該患者影像有包膜、且包膜強化。患者本身有B肝基礎疾病，應該更多考慮到常見的肝癌。
最後的病理診斷為含脂HCC，含脂HCC的常見的三大特征性表現如下所示：
（1）病竈位置：含脂HCC多位于肝髒邊緣。
（2）脂肪位置：脂肪變性細胞主要以斑片狀形式散在分布于病竈周圍區域，中心區域相對少見。
（3）強化特點：具有普通HCC的典型的“快進快出型”強化形式，動脈期可見扭曲強化血管影及不規則的強化分隔，延遲期分隔強化減退程度不明顯，病竈邊緣包膜逐漸強化。
最後想給大家一些小警示，在影像診斷中，一定要遵循：常見病的常見表現，常見病的罕見表現。罕見病的常見表現，罕見病的罕見表現。
參考文獻
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