4.14
知識分子
The Intellectual
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撰文 | 黃石
責編 | 李珊珊
路德維希 · 凡 · 貝多芬的死因一直是個謎。
1827年3月26日，這位偉大的音樂家在維也納去世，自此後的近200年裡，關于他的死因，留下了無數的傳奇與猜想。他究竟是死于梅毒、鉛中毒還是第十交響曲的詛咒？貝多芬健康狀況究竟如何？困擾他多年的疾病究竟是什麼？困擾這位音樂家的耳疾又是如何形成的？這些問題一直困擾着藝術史與醫學史家。
為了尋找答案，無數研究者曾反複分析貝多芬的信件、日記和談話記錄，貝多芬同時代人的記述，包括醫生的筆記和屍檢報告……然而，并沒有什麼有用的進展。直到上周釋出發表于《當代生物學》（Current Biology）雜志上的一項研究，雖仍未能發現任何明确的聽力喪失原因，也未能徹底地解釋令貝多芬緻死的那些疾病，卻幫助我們進一步了解了作為病人的貝多芬的真實生活，為進一步地解答這些問題提供了新的線索。
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遺囑中要求醫生死後公開病情，
醫生卻比他先死了18年
需要多提一句的是：了解自己的病情和死因一直也是貝多芬自己的願望。
在他去世的第2天，兩個同僚在他寫字台的隐蔽隔間裡發現了數份檔案，其中包括一份于25年前寫給他兄弟的不尋常的檔案，這份檔案現在被稱為《海利根施塔特遺囑》。
在這份遺囑中，貝多芬要求在他死後，由他最信任的醫生約翰·亞當·施密特(Johann Adam Schmidt，1759-1809) 描述并将他的病情公之于衆。
遺囑中，他用自己的母語德語寫道:“一旦我死了，如果施密特醫生還活着，請他以我的名義描述我的病情，并将這份檔案附在我的病史上，這樣至少在我死後，世界可以盡可能地與我和解。”
施密特醫生沒能完成這一任務，因為他在貝多芬遺囑立下7年後就去世了，貝多芬本人都比他多活了18年。
貝多芬對自己的死因一直心存疑慮、耿耿于懷，這是可以了解的。作為一名音樂家，他最大的健康困擾和謎團，就是自己逐漸失去的聽力。
貝多芬的聽力損失開始于他25歲，最初的特點是耳鳴、聲音增大和高音頻率的喪失，直至完全耳聾，并導緻他在45歲左右結束了他的表演藝術家生涯。
在《海利根施塔特遺囑》中，貝多芬自己承認自己患有漸進性聽力喪失症，“痛苦得無可救藥”。他說，隻有道德和藝術阻止他自殺。
“我不能對人說：大聲點，叫喊哪，因為我是聾子！啊，我豈能讓旁人知道我的一副感官出了毛病！......是藝術，僅僅是它留住了我。啊，我事未競，業未就，還不忍早早離開這個世界。正因為如此，我才苦熬着這悲慘的生活——實在悲慘啊，我才勉強維持着這虛弱的軀體——稍有不适便會釀成重病的軀體。
倘施密特教授尚在人世的話，用我的名義去請求他，把我的病狀詳細叙述，在我的病史之外再加上現在這封信，使社會在我死後盡可能地和我言歸于好......在患難中支援我的是道德，使我不曾自殺的，除了藝術以外也是道德。"
但很多人不知道的是，貝多芬同時伴有多種其他疾病，這些疾病中的每一種都不比耳聾輕松。
1792年，貝多芬22歲那年，他第一次抱怨腹痛和腹瀉。而在此後的30年裡，他一直困擾于持續長期的腹痛和腹瀉。
在給親友的書信中，他經常抱怨說腸胃不好。腹痛有時會很嚴重，影響他的正常工作。他的腸胃病和關節炎經常連續發作，一次發作起來可以持續一個半月。
除此之外 貝多芬1821年出過黃疸，1823年得了眼疾且會時不時發作。1825年會時常流鼻血還有嘔血症狀。1826年9月，貝多芬去見他的兄弟。那時候貝多芬就已經很不舒服了：厭食，饑渴，拉稀，體重減少，雙腳浮腫，腹部腫脹。
1826年12月1日是貝多芬最後一次生病，病了4個月直至去世。發燒，畏寒，饑渴，腹痛，呼吸不暢等症狀輪流出現。12月9日他開始嘔吐，腳腫，次日開始面部發黃，肝部有硬塊。
從那以後，他開始少尿，腹部水腫，死前抽了四次腹水，每次都隻得到短暫的緩解。
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貝多芬的死因和粉絲們收藏的頭發
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和自媒體野史聲稱不同，雖然坊間一直不乏貝多芬死于梅毒或是被人投毒的小道消息，但其實在貝多芬去世時就明确了其主要死因：肝硬化及抽取腹水帶來的感染。
最主要的證據來自于貝多芬的屍檢報告。那是在他去世第二天時，由維也納總醫院病理科的助理醫師約瑟夫·瓦格納 （Josef Wagner）做的屍檢，其報告至今還儲存在奧地利聯邦病了解剖博物館。
屍檢報告記錄了貝多芬的肝髒 “ 布滿了豆子大小的結節 ”。報告明确指出，貝多芬有明顯的結節肝硬化，以及肝硬化繼發的脾髒腫大、慢性胰腺炎、慢性腎炎。直接死亡原因，是肝硬化腹水以及腹水治療中的一系列并發症（感染、肝性腦病）。
但為什麼貝多芬患有如此嚴重的肝硬化，以及耳聾和其他疾病是否與遺傳相關，一直沒有明确的結論。
如本文開頭所述，近200年來，無數研究者曾反複分析與貝多芬相關的各種文字記錄、醫療記錄，然而，并沒有什麼令人滿意的發現。
直到有一天，人們把目光投向了貝多芬的DNA。
早在貝多芬死後不久的1863年和1888年，就曾有研究人員對貝多芬的遺體進行挖掘、病理檢查，但當時并沒有DNA提取技術，這兩次發掘除了破壞貝多芬的頭骨外并沒有什麼發現，且本次研究中使用的樣本，貝多芬的頭發并不是從這些挖掘中得來的的。
貝多芬的頭發能夠被保留下來，有賴于當時的一個習俗，在那個時代，知名音樂家的頭發是一項時髦的收藏品。瓦格納、肖邦等音樂家都被索要過頭發，貝多芬在離世前也将自己的頭發分給友人。
但這個音樂家們粉圈的習慣要真正助力後世對音樂家們DNA的研究，隻有一個問題，之前毛發DNA提取技術，需要帶有毛囊的頭發。而這些作為禮物剃下或者割下的頭發，是不含毛囊的。
2019年，加州大學聖克魯茲分校因研究尼安德特人基因組而聞名于科學界古遺傳學家艾德 · 格林 (Ed Green) 發明了一種技術，可以從頭發中提取 DNA 并對其進行測序，這就使得對貝多芬毛發的研究有了新的突破。
盡管這種技術不能提取完整長度的DNA（大約正常細胞2/3），但這已經使得對貝多芬的頭發DNA測序成為可能。
利用該技術，由劍橋大學領銜的一項病因遺傳學研究分析了從英國、歐洲大陸和美國的公共和私人收藏中獲得的8份貝多芬頭發樣本進行了鑒定檢驗。有趣的是，在這個過程中，研究人員發現，并不所有頭發都是貝多芬的，而最終能被确定為貝多芬頭發的隻有 5 束。
同時，這一研究也澄清了貝多芬死于鉛中毒或者梅毒的假說。之前檢測出鉛含量超标的頭發最終被證明并非來自貝多芬本人。
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這項研究究竟發現了什麼？
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- 基因突變：
研究人員發現，貝多芬存在PNPLA3基因突變，這種突變會使他發生肝髒病變的危險提高3倍。就其本身而言，基因并不太令人擔憂。但是如果你喝了大量的酒，基因突變就會成為一個問題。根據大量的曆史記載，貝多芬很可能就是這麼做的。
- 酒精：
一些文獻報道顯示，貝多芬經常飲用适量到大量的酒精，這使得一些醫學傳記作家得出結論，貝多芬是酒精依賴者，這是已知的肝硬化的危險因素。
但貝多芬的幾個同時代人堅持認為，貝多芬隻是适量飲酒，但在中世紀，因為水質不好，一些有條件的人士幾乎習慣了将低度酒作為日常飲品，比如，貝多芬的一個親密朋友聲稱，在大約1825-1826年間，貝多芬每天午餐時至少喝一升的低度葡萄酒。根據現代的研究，如此長期大量的飲酒，确實會影響肝髒功能。
同時，雖然對于貝多芬的直系親屬的病史知之甚少，但通過貝多芬基因測序分析得知，酒精依賴和肝髒疾病是寫在這個家族的基因中的。
- B肝病毒：
這次DNA測序的一大發現，是貝多芬的頭發中發現了乙型肝炎病毒的DNA。但病毒DNA隻存在于貝多芬最後的幾個月内長出的頭發中，之前的頭發中并未測出，是以，研究尚不能确定貝多芬是在生命中最後階段才感染了B肝，還是從出生時就有母嬰感染。從貝多芬的長期病史來看，後一種的可能性更大。
該項研究能夠确認的是，在貝多芬生命的最後幾個月，B肝病毒在其體内快速增殖。這也和他終末期的病情吻合。
也許，便是基因突變+酗酒+B肝，最終導緻貝多芬死于肝髒相關肝硬化疾病。
還有一個出乎意料的發現。貝多芬的Y染色體與當今範 · 貝多芬家族的五個活着的成員進行比較時，發現了“存在很大的分歧”。這意味着在1572年到1770年之間的某個時候，貝多芬的父系發生了一個“額外的父系事件”。換句話說，貝多芬的父系家族曾經”被綠過“。
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疾病讓貝多芬成為貝多芬
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總體來說，這項研究并沒有達到其最初的目标。
研究人員并沒有發現任何明确的聽力喪失或一些腸胃疾病的風險升高信号，貝多芬并未存在已知的對聽力有影響，以及與消化系統相關的遺傳性疾病（如腸易激綜合症，或是乳糖/麸質不耐受等疾病）。
但這項研究并非沒有意義，對一些人來說，這項研究更有助于了解作為病人的貝多芬的真實生活。
盧克 · 韋爾奇 ( Luke Welch ) 是多倫多的一位鋼琴演奏家。他說，這項研究暴露了這個男人“身體上的掙紮是真實的”。他在演奏貝多芬的音樂時，特别是在演奏他的交響曲和後期鋼琴奏鳴曲時，感受到了這種真實的痛苦和掙紮。
1802年10月，剛剛寫完《海利根施塔特遺囑》的貝多芬回到了維也納，并馬上創作了《D大調第二交響曲》。這部作品是貝多芬重新對生活充滿信心、對未來充滿期待的一首贊歌；同時，也可以将其看成對《海利根施塔特遺囑》精神内涵的音樂化提煉和總結。
相比較于貝多芬的其他幾部交響曲，這部《第二交響曲》被提及的幾率實在是太少。然而，它展現了貝多芬在古典傳統中尋求突破和創新。
其中包含的音樂風格和創作手法預示了貝多芬成熟時期音樂的風格特點，可以被看做是從海頓作品為代表的維也納古典交響曲風格，通向貝多芬新風格作品的一座橋梁。
1803年，貝多芬開始創作《第三交響曲（英雄）》，該作品是交響曲曆史上的裡程碑式作品，規模宏大、充沛有力、情感豐富、結合了詩意和力量，現在它被看作是貝多芬的代表作之一，并時常被認為是浪漫樂派的創始作品。
在人生的最低谷，他甚至想自殺，但“我的藝術把我拉回來”。
從某種程度來說，正是貝多芬《海利根施塔特遺囑》中所描述的疾病和痛苦，讓貝多芬真正成為了貝多芬。
（感謝《三聯愛樂》内容總監李铮老師對本文初稿的閱讀與建議。）
參考文獻
1.海林根施塔特遺囑《貝多芬傳》羅曼羅蘭
2.《貝多芬的頭骨》中信出版社
3.帕格尼尼的左手微網誌 https://weibo.com/1239062604/Mz6wqbnmI?pagetype=profilefeed
4.Why This Scientist Keeps Receiving Packages of Serial Killers’ Hair https://www.nytimes.com/2019/09/16/science/hair-dna-murder.html
5.Johannes Krause, Genomic analyses of hair from Ludwig van Beethoven, Current Biology (2023). DOI: 10.1016/j.cub.2023.02.041
6.Beethoven’s genome offers clues to composer’s health and family history. Retrieved March 22, 2023 from https://www.eurekalert.org/news-releases/982785