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運動神經元病的症狀與診斷

  • 症狀發展

運動神經元病的症狀與診斷—免費咨詢

漸凍症是一種「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病,最初是肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞咽困難,平均3-5年會進展至呼吸衰竭。但狀況因人而異,有些患者疾病過程較為緩慢。

初期:容易跌倒、無法久站、無法持重物。

中期:逐漸無法走路、穿衣、洗澡、如廁,生活仰賴他人協助,講話不清楚,肢體僵硬,失眠、睡不好及酸痛的症狀也随之出現。

後期:無法以口語表達,隻能用眼睛溝通,吞咽困難而體重下降,營養失調,需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養;無法自主呼吸,生存須依賴機器,從非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器;或選擇安甯照顧。

漸凍症不會造成感覺神經或智能退化,病人形容自己是「看天花闆的人」,甚至有卧床且無法言語的病人,隻能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。

  • 診斷

目前ALS 的診斷依舊是仰賴病史、神經學檢查以及一些生化及儀器的檢查,并沒有一個特殊的标記可以做确定的診斷。運用的比較廣泛的診斷标準是由世界神經聯盟所訂的(表1)。上神經元及下神經元的症狀如(表2)。

運動神經元病的症狀與診斷

表1 El Escorial ALS 診斷标準

ALS 的診斷

必須要有

臨床、電生理或病理的下神經元病變征象

臨床的上神經元病變征象

病征在同一區域惡化或擴充至其他區域

必須排除

可解釋臨床症狀的其他疾病之電生理異常

可解釋臨床症狀的其他疾病之影像異常

診斷分類

确定的(definite):三區域出現上神經元及下神經元症狀

很可能的(probable):上神經元及下神經元症狀在兩區域出現且上神經元症狀高于下神經元症狀

可能的(possible):上神經元及下神經元症狀在一區域出現或上神經元症狀在兩個或三個區域出現

可懷疑的(suspected):下神經元症狀在兩個或三個區域出現

運動神經元病的症狀與診斷

表2 上神經元及下神經元的症狀

上神經元症狀

精細度變差

肌力減退

痙攣

病态反射

彎曲痙攣

假性延髓征象

下神經元症狀

肌力減退

肌肉萎縮

反射降低

肌肉顫動

易抽筋

運動神經元病的症狀與診斷

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