延髓背外側綜合征又被稱為Wallenberg綜合征或小腦後下動脈綜合征，是腦幹梗死中最常見的類型，同時也是後循環缺血性卒中患者的典型表現之一。本文列舉了2個病例，并對這種綜合征進行全面梳理，如果還有哪裡沒掌握的話，快來複習一下吧。
先看兩個病例~
病例1
14歲男孩，表現為嘔吐，言語含糊和向右傾斜。查體提示構音障礙，右側瞳孔縮小，上睑下垂和凝視偏好，右側V2/V3區域和左側胫骨感覺減退，右側下面部癱瘓，伸舌右偏和右側辨距不良。神經影像學提示腦幹卒中伴椎動脈夾層（圖1-2）。
圖1 右側延髓背外側楔形彌散受限病竈
圖2 A：與左側椎動脈中的預期血流信号相比，C2水準右側椎動脈管徑下降，伴不規則血流信号[實箭頭]；B：右側椎動脈内沒有明顯的血流信号[虛箭頭]；結果提示右側顱外椎動脈夾層
患者被診斷為延髓背外側綜合征 。患者的凝視偏好例證了同向側傾（ipsipulsion，即眼球向病竈同側偏斜），這是一種經常被遺忘的延髓外側綜合征的體征，由于在延髓産生交叉的對側橄榄小腦通路受損所緻。患者同側面部無力是因面神經纖維在尾側環繞進入延髓并在腦橋延髓交界處離開。
病例2
55歲男性，既往有高血壓，本次因急性眩暈和站立不穩2天就診。患者自述有天旋地轉感，并且有向右側倒的傾向。此外，患者也有惡心和視力模糊的症狀，但否認聽力下降或耳鳴。
入院時患者的血壓為160/100 mmHg，體格檢查發現存在自發性左跳眼震，去除眼球固視時眼震增強，向左看時加重，向右看時則變為右跳眼震；水準搖頭15秒後，眼震變成右跳；甩頭試驗陰性。此外，患者還有右側的Horner綜合征，右側面部和左側身體痛溫覺減退，右側指鼻試驗異常。
患者的臨床表現符合急性前庭綜合征的表現，并且根據體格檢查結果，可以确定為中樞性前庭綜合征。患者臨床被診斷為延髓背外側綜合征，并通過MRI證明右側小腦後下動脈（PICA）供血區的急性梗死，包括右側延髓外側和小腦下部（圖3）。
圖3 患者的MRI檢查結果，顯示累及延髓外側和小腦中下部的急性梗死，血管造影中右側椎動脈不可見
看到這，大家是不是已經開始對延髓背外側綜合征的相關知識進行複盤了呢？下文對這一綜合征進行了全面梳理，看看還有哪裡沒掌握，快來複習一下吧。
什麼是延髓背外側綜合征？
延髓背外側綜合征，是指由于小腦後下動脈（ posterior inferior cerebellar artery，PICA） 或（ 和） 椎動脈病變所導緻的一系列臨床綜合征， 1895年，德國的神經内科醫生Adolf Wallenberg便描述了PICA梗死的臨床表現。1901 年Wallenberg報道了第二例病例，并且屍檢證明是由小腦後下動脈起始段血栓形成所緻。小腦後下動脈在臨床上為血栓形成或栓塞好發部位之一，小腦後下動脈血栓形成或栓塞主要表現為延髓背外側部位缺血壞死。
延髓背外側綜合征是最常見的後循環缺血性卒中綜合征，在所有缺血性卒中患者中，約有20%為後循環卒中，其中有一半左右可表現為該綜合征。相比之下，男性患者更多見。75%患者的病因是大動脈粥樣硬化，17%為心源性栓塞，8%為椎動脈夾層所緻。對于年輕患者而言，椎動脈夾層是最常見的原因。
典型臨床表現有哪些？
典型延髓背外側綜合征患者通常是具有血管危險因素的老年患者，如任何急性卒中綜合征一樣，起病較急。最常見的症狀是頭暈伴眩暈、步态不穩伴失衡、聲音嘶啞和吞咽困難。症狀通常會持續幾個小時甚至幾天。通常，與該綜合征相關的症狀不會很明顯，是以臨床上經常被誤診或遺漏。如病例2中的患者，醫生就應該延髓背外側綜合征的可能性。
患者完整地表現出該綜合征的所有特點的情況并不多見，但大多數情況下，一部分臨床表現足以讓醫生确定診斷。典型的臨床表現可包括：
1. 患側症狀特點
➤ 前庭神經核受損——眩暈伴眼球震顫（眼震方向通常朝着凝視的方向），惡心嘔吐，有時會出現頑固的呃逆症狀；
➤ 交感神經纖維受損——Horner綜合征；
➤ 脊髓小腦束和繩狀體受損——同側小腦性共濟失調，身體傾向于倒向同側；
➤ 三叉神經脊束核受損——面部疼痛和麻木、感覺受損；
➤ 疑核、孤束核受損——吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、味覺受損、軟腭麻痹、咽反射減弱。
2. 健側症狀特點
➤ 脊髓丘腦束受損——肢體痛溫覺減退；
➤ 皮質脊髓束未受累——由于皮質脊髓束位于腹側，患者健側不會出現無力或隻有輕度無力。
在臨床診斷中，交叉性感覺障礙提示了患者的病變位于延髓，并且累及三叉神經脊束核和脊髓丘腦束，是診斷的關鍵。既往曾有過表現為純感覺障礙的延髓背外側綜合征患者的報道。另外，該綜合征患者通常無意識障礙，但也确實有出現意識障礙的患者，原因可能為小腦梗死後水腫逐漸加重，腦幹受壓、腦脊液循環受到影響所緻。
若患者缺乏典型的臨床表現，有學者提出，當患者滿足下列2項條件時，可以進一步提示延髓背外側綜合征的可能性：
（1） 提示病竈在延髓，構音障礙和吞咽困難二者必具其一；
（2） 提示損害在延髓背外側，痛溫覺障礙、共濟失調及Homer征三者必具其一。
臨床需要與哪些疾病/症狀進行鑒别？
➤ 引發眩暈的其他原因，尤其是周圍性眩暈，如急性迷路炎，患者可能較年輕，無任何血管危險因素，眼球震顫是外周和單向或旋轉的，可能伴有相關耳鳴而無其他腦幹體征。頭部推力測試陽性有助于将諸如Wallenberg綜合征等中樞性病因與周圍病因區分開。
➤ 出血性卒中：少見，頭痛更為突出。
➤ 多發性硬化中的急性脫髓鞘疾病：患者通常較年輕，女性較多，且已知脫髓鞘疾病史、視神經脊髓炎的急性複發/發作并累及後區域。該患者很可能是年輕的成年女性，體征可能提示一個以上的中樞神經系統（CNS）病變。
該病的診斷通常是根據臨床檢查和就診史做出的。對于懷疑延髓背外側綜合征的患者應進行神經影像學檢查，特别是MRI檢查的DWI序列，是确認小腦下區或延髓背外側急性梗死的最佳診斷方法，同時MRI還有助于排除脫髓鞘等疾病引起的類似症狀。CT受顱骨僞影的影響較大，延髓部位顯示欠清晰，診斷價值不如MRI。
據估計，在急診科環境下，大約35%的後顱窩卒中并未得到正确診斷，并且DWI序列檢測急性卒中也會有假陰性的可能。不過一些影像學檢查中的間接線索同樣有助于提示延髓背外側綜合征，包括聲帶麻痹、上颚不對稱、椎動脈血凝塊，以及可能提示眼球震顫的眼球同向偏視（圖4）。
圖4 一例延髓背外側綜合征患者的影像學檢查。A：CT血管造影上可見聲帶麻痹（箭頭）；B：眼球同向偏視提示眼球震顫；C：上颚不對稱（箭頭）；D：MRI掃描的T2序列，椎動脈V4段可見血凝塊。
CT血管造影或MR血管造影對識别血管阻塞部位和排除不常見的原因（例如椎動脈解剖）非常有幫助。心電學檢查有助于排除潛在的房顫病因。檢查血清電解質也是至關重要。
如何進行管理？
缺血性卒中引起延髓背外側綜合征患者的處理方法與其他缺血性卒中類似，都應應遵循“時間就是大腦”的原則。治療的目的是減少梗塞并預防任何并發症的發生，最終目标為改善患者臨床治療和預後。管理方法包括：
➤ 對于有機會完成血運重建的患者，進行溶栓或血管内治療，急性期的血壓、血糖、深靜脈血栓預防等管理也與一般缺血性卒中基本無異。
➤ 需要注意的是，應避免使用低滲溶液以減少腦水腫的風險，并且由于患者可能有吞咽障礙等症狀，更應謹慎防止嗆咳和誤吸的發生。
總之，延髓背外側綜合征比其他大多數卒中綜合征功能預後要更好，大多數患者可以恢複到令人滿意的日常活動水準，最常見的後遺症是步态不穩。但患者并發有呼吸、循環功能不良，則預後欠佳。
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