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才12岁就主动脉血栓，你遇到过吗？
撰文 | 垣衣
12岁的跳跳（化名）因恶心、呕吐一天去了当地医院急诊科就诊。就在就诊当天，跳跳突发胸痛，疼痛位于胸骨中段、无放射性[1]。
医生忙询问他的既往病史，但跳跳除了打球时颈部受过一次外伤，其他均无特殊，既往体建。
对于既往体建、先前无症状却突发胸痛的患儿该如何诊断？医生快速捋了一下思路，胸痛的病因鉴别有以下：
1）肌肉骨骼病因：包括肋软骨炎和肌肉劳损；
2）胃肠道起源：包括胃食管反流和胃炎；
3）呼吸因素：包括肺炎、气胸和肺栓塞；
4）心脏基础疾病：包括心包炎、心肌炎、主动脉或肺动脉狭窄、肥厚性心肌病；
5）钝性胸部损伤。
于是医生结合患儿既往病史和症状对病因进行逐一排查，给跳跳做心电图显示弥漫性st段抬高（图1）！这可把医生吓坏了，赶快抽血做了血生化，结果显示：肌钙蛋白I升高至1.07ng/mL（正常范围：<0.045ng/mL）！
医生当机立断将跳跳转到了上级医院。
图1：心电图转移后显示前外侧导联st段升高
转院后肌钙蛋白I升至186ng/mL！
术中一波三折
转院很迅速，但到达上级医院做检查时，跳跳的肌钙蛋白I已升高至186ng/mL！超声心动图显示腔内主动脉肿块附着于窦小管后连接处，伴有顶壁运动异常，室间隔运动不全（图2）。
图2：胸骨旁长轴位超声心动图显示腔内主动脉肿块附着在窦管交界处后方
因此，跳跳被紧急送往ct血管造影，结果显示：确认腔内主动脉肿块，并可能阻塞左冠状动脉（LCA）（图3-5）。随后，跳跳被直接送往手术室进行紧急取栓手术及冠状动脉成形术。
图3（上）：腔内主动脉肿块（ct轴位图）；图4（中）：腔内主动脉肿块（ct冠状面）；图5（下）：腔内主动脉肿块（计算机断层矢状面）
行旁路手术后，将升主动脉打开，然后将心脏停搏液直接注入双冠状动脉。这时医生在LCA孔口上方发现一个2cm×2cm的有组织的白色血栓（图6）。移除后，其附着部位未见明显内膜损伤。术中LCA血管造影显示一个大血栓完全阻塞左冠状动脉前降支（LAD）（图7）。
图6（上）：术中发现一白色血栓正好在LCA孔上方；图7（下）：术中左冠状动脉造影显示左冠状动脉前降支完全闭塞
术中缓慢给予冠脉内组织纤溶酶原激活剂，随后血管造影显示血流进入LAD，但血栓仍然存在。随后，通过鞘多次行LAD球囊取栓术（图8），然而血管造影仍显示LAD分支有血栓；因此，医生决定重复注射组织纤溶酶原激活剂，然后给予硝酸甘油（图9）。
后血管造影显示斜支通畅，远端有梗阻（图10）。经食管超声心动图显示左心室功能不全。于是医生放置了主动脉内球囊泵（IABP）以优化冠状动脉血流，术后将跳跳送往了心脏重症监护病房。
图8（上）：使用组织纤溶酶原激活剂后的LCA血管造影显示LAD血流改善，但没有血流进入LAD分支并尝试干预；图9（中）：血管造影仍显示左冠状动脉前降支有血栓；图10（下）：末端血管造影显示左侧冠状动脉前降支开口
就这样，跳跳转至了重症监护室（ICU），并被给予血管活性支持：肾上腺素0.1mg/kg/min、去甲肾上腺素0.1mg/kg/min、多巴胺10mg/kg/min。
但不久后，ICU里就传来了不好的消息，跳跳术后感染了。
术后不久，跳跳便并发了恶性高热，所幸医生嘱给予丹曲林后，其体温慢慢得恢复到了正常。
IABP在术后逐渐停止，最终在术后第4天取出。跳跳术后有明显的左室功能障碍，嘱依据指南指导的口服药物（美托洛尔、螺内酯、苏比里尔/缬沙坦），治疗心力衰竭并降低射血分数和三重抗血栓治疗（阿司匹林、阿哌沙班和氯吡格雷），但跳跳的心电图仍显示ST段改变（图11）。
图11：放电心电图继续显示V2~V4导联st段升高，1~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，2~4导联st段升高，3~4导联st段升高
12岁便主动脉血栓、突发心梗，
这太罕见！
主动脉血栓的形成在任何年龄组中都是一种罕见的情况，更不用说以前健康且没有已知合并症（如凝血病或恶性肿瘤）的儿科患者，所以跳跳这种情况实属罕见。
医生们对这种情况感到疑惑，期间也搜寻了大量相关文献想找到可借鉴案例来治疗跳跳，但跳跳最终还是进行了心脏移植，这是为何？
参考文献：[1]. Machleder H.I., Takiff H., Lois J.F., Holburt E. "Aortic mural thrombus: an occult source of arterial thromboembolism". J Vasc Surg . 1986;4:5: 473-478.
责任编辑：月亮
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