肝内膽管癌(Intrahepatic cholangiocarcinoma，iCCA)是繼肝細胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)之後第二常見的惡性原發性肝癌。盡管多數膽管癌(cholangiocarcinomas，CCA)均為偶發，但iCCA可能在潛在的慢性肝病基礎上發展，并且其發病率随着肥胖和代謝疾病的流行而不斷上升。肝門部膽管癌(perihilar cholangiocarcinoma，pCCA)可能在膽道慢性發炎性疾病病史後出現。對于存在膽道阻塞、營養不良和敗血症風險的患者，CCA的初始治療通常很複雜。此外，在個性化醫療時代，確定患者能夠獲得不斷改進的醫療、外科和放射治療至關重要。
近期法國肝髒研究協會(AFEF)制定了肝内和肝門部膽管癌的管理指南，旨在為疾病全階段提出最佳管理方案，以改善患者預後。醫脈通特将其整理以供臨床醫生參考。
風險因素和篩查
當懷疑患有膽管癌時，以下危險因素值得系統篩查：膽道囊性和結石性病變、原發性硬化性膽管炎、肝硬化、B肝/C肝感染、飲酒、糖尿病、吸煙。
在沒有大結石的情況下，不建議對患有低磷脂相關性膽結石（low phospholipid-associated cholelithiasis ，LPAC）綜合征的患者進行膽管癌篩查。建議對患有Caroli病的患者進行膽管癌篩查。每年進行一次MRI檢查可作為篩查方案。
膽管癌與膽道錯構瘤之間的關聯存在争議且罕見。不建議對膽道錯構瘤患者進行膽管癌篩查。
建議對原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）患者進行膽管癌篩查。如果初始MRI檢查未采用對比增強檢查，則建議在診斷PSC後6個月内進行對比增強MRI檢查。
當懷疑為膽管癌時，經多學科團隊會讨論後，建議進行膽道内鏡檢查以進行膽管内組織取樣。
不建議對原發性硬化性膽管炎患者進行CA19-9檢測以篩查膽管癌。
診斷和治療前檢查
1. iCCA的診斷
建議優先進行胸部、腹部和盆腔多期CT檢查。
在沒有肝外轉移的情況下，建議進行肝髒MRI（膽道疾病需配合MRCP）。
建議對肝惡性良性腫瘤進行針吸活檢，以确認診斷及鑒别診斷。
不建議系統性地進行FDG-PET分期。
活檢後，如果對肝轉移仍有疑慮，建議進行免疫組織化學引導評估，以确定肝外原發性惡性良性腫瘤（消化内鏡檢查、FDG-PET）。
2. iCCA的鑒别診斷
當懷疑非肝硬化肝髒中存在惡性病變時，建議優先進行活檢作為指導補充檢查的手段。
建議優先考慮以下免疫組織化學組以區分iCCA與肝轉移：女性中的CK7、CK20、CDX2/SATB2、TTF1和GATA3。
建議二次使用抗CRP抗體來區分CCA與肝轉移。
3. pCCA的診斷
圖1顯示了pCCA 的診斷和治療前檢查政策
圖1 pCCA 的診斷和治療前檢查政策
治療
圖2顯示了iCCA的整體治療政策
圖2 iCCA的整體治療政策
圖3顯示了晚期CCA的系統治療政策
圖3 晚期CCA的系統治療政策
總的來說，膽管癌是起源于膽管的罕見異質性癌症。其診療涉及多個學科，需要綜合運用放射學、解剖病理學、内窺鏡、外科、惡性良性腫瘤學、分子和支援性護理專業知識。
參考文獻：
Neuzillet C, Decraecker M, Larrue H,et al. Management of intrahepatic and perihilar cholangiocarcinomas: Guidelines of the French Association for the Study of the Liver (AFEF). Liver Int. 2024 Jul 5. doi: 10.1111/liv.15948. Epub ahead of print. PMID: 38967424.
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