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除了耳石症,你還知道哪些與頭頸部活動相關的疾病?(上)

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在神經科的病史詢問中有一個基本問題是症狀是否能被某種動作所誘發。

神經科醫生會遇到由頭頸部運動引發的各種神經疾病。因為頸部的活動性很強,而且頸部又包含了很多可以産生神經系統症狀的結構,如動脈、神經、脊髓,以及對頭部的支撐作用,頭部包括了前庭器官和腦脊液通路等。

除了耳石症,你還知道哪些與頭頸部活動相關的疾病?(上)

症狀可能由于三種機制而産生:液體流動受阻、結構受壓、組織的拉伸或撕裂。有時這些機制可能會互相重疊,症狀也可能通過未知的機制引起。

主要症狀可分為:眩暈、暈厥或疼痛/異常感覺。

本文介紹了包括常見疾病如良性陣發性位置性眩暈,以及不常見的如導緻中風或昏厥的動脈壓迫綜合征、腦室内移動性團塊和藥物撤停狀态等多種疾病。以及一些不常見的表現和重要的模拟病。

并讨論了一些有争議的疾病實體,以及基于偶然發現影像異常而錯誤歸因症狀的風險。

上篇先介紹眩暈部分。

01

眩暈

良性陣發性位置性眩暈

BPPV是是最常見的前庭系統疾病;大約每42人中就有1人會經曆這種疾病。可能的病因是在半規管内的碎屑阻礙了液體的流動。

大多數BPPV起源于後半規管(約占80%-90%),水準半規管BPPV較為少見(約10%),而前半規管BPPV非常罕見(1%-2%)。

診斷标準要求反複發作的短暫(<1分鐘)眩暈,伴有不穩定感、惡心和嘔吐,這些症狀由特定動作觸發,尤其是躺下或翻身時;醒來時出現眩暈是一種典型的症狀表現。

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非典型的症狀會給診斷帶來挑戰,例如:

1)有些人可能會主訴頸部疼痛,因為他們采取了固定姿勢以避免眩暈發作。但是頸部疼痛需要小心是否有其他原因(如,動脈夾層),這需要進一步的檢查。

2)患者可能會主訴持續幾分鐘到幾小時的眩暈。這可能是對眩暈持續時間的高估(因為眩暈發作時的感覺極其不愉快);或是殘留的、強度較低的症狀;或者是一系列連續的眩暈發作。然而,更長的持續時間可能提示其他疾病,包括短暫性腦缺血發作(TIA)。

3)老年人不太可能出現典型的眩暈症狀,而是描述為一種模糊的不穩定性或搖晃感。

刺激性操作能引出與症狀相伴随的特征性眼震。Dix-Hallpike測試并不能激發水準半規管BPPV,是以對于Dix-Hallpike測試陰性的病例,應當進行側滾測試。患者在測試過程中即使感到眩暈也必須保持眼睛睜開,因為診斷依據是眼球震顫,而非症狀本身。

一旦确診,矯正手法通常是有效的,最好立即執行。患者也可以在家中進行練習。前庭鎮靜劑最好避免使用,因為會妨礙前庭系統的自然恢複。如果症狀持續存在,最好重新評估以確定診斷正确。

BPPV有一些重要的模拟病。其中最需要警惕的是中樞性眩暈,特别是TIA和卒中。好在中樞性病變通常伴随腦幹或小腦功能障礙。一項急診科研究發現,隻有0.7%的孤立性眩暈/頭暈患者具有中樞性病因。

在其他疾病如前庭神經炎和前庭性偏頭痛中,頭部運動加劇眩暈。差別在于BPPV的眩暈是間歇性的,在發作之間沒有症狀—而不是由持續性基礎眩暈在運動時加重。

獵人弓綜合征

獵人弓綜合征(Bow Hunter syndrome)描述了在頸部旋轉或伸展時引起椎動脈機械性壓迫或閉塞的一種罕見臨床綜合征。

這個名字來源于獵人在轉頭拉弓射箭時出現了眩暈、嘔吐、眼震等症狀,是以有了這個形象的名字。

椎動脈可以在椎孔處受到壓迫,通常是由于骨刺造成的;椎間盤突出和椎體退行性變也是可能的原因。在大多數人中,一條椎動脈為優勢側,如果這條動脈受壓,非優勢側的血管可能無法維持足夠的灌注,進而導緻缺血。

一項包含153例病例的綜述發現,左側椎動脈最常受到影響,最常見的壓迫部位在C1-C2段。

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病史中可能會發現頸部向對側旋轉時出現的眩暈和其他腦幹/小腦症狀或暈厥。

影像學檢查方式包括動态超聲成像或血管造影。CT掃描可能顯示出骨骼異常。脊椎退行性病變非常常見,是以神經科醫生應注意不要僅憑影像學檢查結果就診斷獵人弓綜合征,必須結合臨床症狀,否則可能會遺漏其他可治療的病因。

關于治療,除了标準的TIA/卒中後處理措施外,幾乎沒有更多的證據。短期内避免誘發症狀的姿勢似乎是合理的(包括佩戴頸托),但具體需要避免多長時間并不清楚。一些患者可能會接受手術以糾正骨骼異常或植入支架。

前庭陣發症

前庭陣發症(Vestibular paroxysmia)是一種相對罕見的疾病,但是因為它是可治的,是以值得去識别。一項研究顯示在頭暈門診就診的患者中前庭陣發症患者占3.9%。

前庭陣發症是由前庭神經(第八對顱神經)受壓引起的,導緻自發性放電(類似于三叉神經痛和面肌痙攣)。原因包括神經血管沖突和惡性良性腫瘤,有時找不到确切的原因。

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一個血管環通過壓迫第八顱神經的前庭成分産生神經血管沖突。這導緻特征性症狀,包括突發性的眩暈發作。AICA:小腦前下動脈;ASA:脊髓前動脈;PCA:大腦後動脈;PICA:小腦後下動脈;PCOM:後交通動脈;SCA:小腦上動脈。

患者主要症狀是反複自發性眩暈發作,其發作持續時間短(從數秒到1分鐘),發作頻繁,對卡馬西平或奧卡西平治療有效。

這種眩暈可能是自發的,也可能由頭部運動引發。關鍵的是,它不是由誘發BPPV的手法所引發。

過度換氣可能會誘發眩暈和眼球震顫。一種被稱為打字機耳鳴的形式可能與之共存,這有助于确定受影響的一側。

神經血管沖突也可能在無症狀人群中找到(一項研究中占35%),以及在前庭陣發症患者未受影響的一側,這給診斷帶來了挑戰。事實上,影像學發現并不是診斷标準的一部分,診斷是基于臨床表現。

與BPPV不同,前庭陣發症是慢性疾病,伴有顯著的發作負擔。卡馬西平/奧卡西平可能是有效的治療選項,這也是一個有診斷價值的特征。微血管減壓手術可能會有所幫助,但目前的建議是在藥物治療無效的情況下才考慮減壓手術,因為可能會發生血管痙攣和梗死。

椎基底動脈供血不足

椎基底動脈供血不足(Vertebrobasilar insufficiency)作為一個通用術語,用于描述後循環的TIA/卒中,同時也特指由血液動力學引起的後循環缺血症狀(例如,眩暈、共濟失調),這些症狀可能由運動誘發;在這些情況下,動脈直徑可能因外部壓迫或運動引起的血管腔狹窄而減小,并且側支循環不良。

椎基底動脈供血不足的概念和診斷标準存在争議,因為它涉及到多種可能的病理機制。

通常情況下,BPPV是導緻頭部運動時出現眩暈的更常見原因。有時檢查結果提示動脈狹窄,可能隻是偶然發現,有将症狀錯誤歸因于椎基底動脈供血不足的風險。在一個大型研究中,無症狀的顯著性(>50%)椎動脈狹窄在人群中占7.6%(雙側狹窄占1%)。

在評估患者時,醫生需要仔細區分由運動誘發的眩暈症狀是否真正與椎基底動脈供血不足相關。

在沒有外部壓迫的情況下,如果椎基底動脈供血不足是由頸部運動引起的,這通常表明存在廣泛的動脈狹窄。患有症狀性椎基底動脈狹窄的人群有更高的卒中風險,是以需要采取二級預防措施。

頸性眩暈

頸性眩暈(Cervical vertigo)也被稱作頸椎源性眩暈/頭暈和本體感覺性眩暈,存在争議。一個可能的原因是通過頸部傳輸的本體感覺資訊受到幹擾。

頸椎病和眩暈都很常見,是以存在将兩者錯誤歸因的風險;更常見的原因通常更為合理。一項綜述指出,缺乏一種測試來證明頸椎病是否導緻了眩暈,這讓臨床醫生處于“無法證明或否定診斷”的境地。

在神經科醫生和實體治療師之間,對于這一疾病實體的接受程度和可用文獻存在分歧。根據不同的觀點,頸椎性眩暈要麼在眩暈人群中非常常見,要麼極為罕見,甚至不存在。

總而言之,頸性眩暈是一個有争議的概念,屬于排除性診斷;臨床醫生應仔細考慮其他解釋。目前沒有指南,是以其管理取決于醫生的判斷。

Bruns綜合征

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