肝内胆管癌(Intrahepatic cholangiocarcinoma，iCCA)是继肝细胞癌(hepatocellular carcinoma，HCC)之后第二常见的恶性原发性肝癌。尽管多数胆管癌(cholangiocarcinomas，CCA)均为偶发，但iCCA可能在潜在的慢性肝病基础上发展，并且其发病率随着肥胖和代谢疾病的流行而不断上升。肝门部胆管癌(perihilar cholangiocarcinoma，pCCA)可能在胆道慢性炎症性疾病病史后出现。对于存在胆道阻塞、营养不良和败血症风险的患者，CCA的初始治疗通常很复杂。此外，在个性化医疗时代，确保患者能够获得不断改进的医疗、外科和放射治疗至关重要。
近期法国肝脏研究协会(AFEF)制定了肝内和肝门部胆管癌的管理指南，旨在为疾病全阶段提出最佳管理方案，以改善患者预后。医脉通特将其整理以供临床医生参考。
风险因素和筛查
当怀疑患有胆管癌时，以下危险因素值得系统筛查：胆道囊性和结石性病变、原发性硬化性胆管炎、肝硬化、乙肝/丙肝感染、饮酒、糖尿病、吸烟。
在没有大结石的情况下，不建议对患有低磷脂相关性胆结石（low phospholipid-associated cholelithiasis ，LPAC）综合征的患者进行胆管癌筛查。建议对患有Caroli病的患者进行胆管癌筛查。每年进行一次MRI检查可作为筛查方案。
胆管癌与胆道错构瘤之间的关联存在争议且罕见。不建议对胆道错构瘤患者进行胆管癌筛查。
建议对原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）患者进行胆管癌筛查。如果初始MRI检查未采用对比增强检查，则建议在诊断PSC后6个月内进行对比增强MRI检查。
当怀疑为胆管癌时，经多学科团队会讨论后，建议进行胆道内镜检查以进行胆管内组织取样。
不建议对原发性硬化性胆管炎患者进行CA19-9检测以筛查胆管癌。
诊断和治疗前检查
1. iCCA的诊断
建议优先进行胸部、腹部和盆腔多期CT检查。
在没有肝外转移的情况下，建议进行肝脏MRI（胆道疾病需配合MRCP）。
建议对肝肿瘤进行针吸活检，以确认诊断及鉴别诊断。
不建议系统性地进行FDG-PET分期。
活检后，如果对肝转移仍有疑虑，建议进行免疫组织化学引导评估，以确定肝外原发性肿瘤（消化内镜检查、FDG-PET）。
2. iCCA的鉴别诊断
当怀疑非肝硬化肝脏中存在恶性病变时，建议优先进行活检作为指导补充检查的手段。
建议优先考虑以下免疫组织化学组以区分iCCA与肝转移：女性中的CK7、CK20、CDX2/SATB2、TTF1和GATA3。
建议二次使用抗CRP抗体来区分CCA与肝转移。
3. pCCA的诊断
图1显示了pCCA 的诊断和治疗前检查策略
图1 pCCA 的诊断和治疗前检查策略
治疗
图2显示了iCCA的整体治疗策略
图2 iCCA的整体治疗策略
图3显示了晚期CCA的系统治疗策略
图3 晚期CCA的系统治疗策略
总的来说，胆管癌是起源于胆管的罕见异质性癌症。其诊疗涉及多个学科，需要综合运用放射学、解剖病理学、内窥镜、外科、肿瘤学、分子和支持性护理专业知识。
参考文献：
Neuzillet C, Decraecker M, Larrue H,et al. Management of intrahepatic and perihilar cholangiocarcinomas: Guidelines of the French Association for the Study of the Liver (AFEF). Liver Int. 2024 Jul 5. doi: 10.1111/liv.15948. Epub ahead of print. PMID: 38967424.
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