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除了耳石症,你还知道哪些与头颈部活动相关的疾病?(上)

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在神经科的病史询问中有一个基本问题是症状是否能被某种动作所诱发。

神经科医生会遇到由头颈部运动引发的各种神经疾病。因为颈部的活动性很强,而且颈部又包含了很多可以产生神经系统症状的结构,如动脉、神经、脊髓,以及对头部的支撑作用,头部包括了前庭器官和脑脊液通路等。

除了耳石症,你还知道哪些与头颈部活动相关的疾病?(上)

症状可能由于三种机制而产生:液体流动受阻、结构受压、组织的拉伸或撕裂。有时这些机制可能会相互重叠,症状也可能通过未知的机制引起。

主要症状可分为:眩晕、晕厥或疼痛/异常感觉。

本文介绍了包括常见疾病如良性阵发性位置性眩晕,以及不常见的如导致中风或昏厥的动脉压迫综合征、脑室内移动性团块和药物撤停状态等多种疾病。以及一些不常见的表现和重要的模拟病。

并讨论了一些有争议的疾病实体,以及基于偶然发现影像异常而错误归因症状的风险。

上篇先介绍眩晕部分。

01

眩晕

良性阵发性位置性眩晕

BPPV是是最常见的前庭系统疾病;大约每42人中就有1人会经历这种疾病。可能的病因是在半规管内的碎屑阻碍了液体的流动。

大多数BPPV起源于后半规管(约占80%-90%),水平半规管BPPV较为少见(约10%),而前半规管BPPV非常罕见(1%-2%)。

诊断标准要求反复发作的短暂(<1分钟)眩晕,伴有不稳定感、恶心和呕吐,这些症状由特定动作触发,尤其是躺下或翻身时;醒来时出现眩晕是一种典型的症状表现。

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非典型的症状会给诊断带来挑战,例如:

1)有些人可能会主诉颈部疼痛,因为他们采取了固定姿势以避免眩晕发作。但是颈部疼痛需要小心是否有其他原因(如,动脉夹层),这需要进一步的检查。

2)患者可能会主诉持续几分钟到几小时的眩晕。这可能是对眩晕持续时间的高估(因为眩晕发作时的感觉极其不愉快);或是残留的、强度较低的症状;或者是一系列连续的眩晕发作。然而,更长的持续时间可能提示其他疾病,包括短暂性脑缺血发作(TIA)。

3)老年人不太可能出现典型的眩晕症状,而是描述为一种模糊的不稳定性或摇晃感。

刺激性操作能引出与症状相伴随的特征性眼震。Dix-Hallpike测试并不能激发水平半规管BPPV,因此对于Dix-Hallpike测试阴性的病例,应当进行侧滚测试。患者在测试过程中即使感到眩晕也必须保持眼睛睁开,因为诊断依据是眼球震颤,而非症状本身。

一旦确诊,矫正手法通常是有效的,最好立即执行。患者也可以在家中进行练习。前庭镇静剂最好避免使用,因为会妨碍前庭系统的自然恢复。如果症状持续存在,最好重新评估以确保诊断正确。

BPPV有一些重要的模拟病。其中最需要警惕的是中枢性眩晕,特别是TIA和卒中。好在中枢性病变通常伴随脑干或小脑功能障碍。一项急诊科研究发现,只有0.7%的孤立性眩晕/头晕患者具有中枢性病因。

在其他疾病如前庭神经炎和前庭性偏头痛中,头部运动加剧眩晕。区别在于BPPV的眩晕是间歇性的,在发作之间没有症状—而不是由持续性基础眩晕在运动时加重。

猎人弓综合征

猎人弓综合征(Bow Hunter syndrome)描述了在颈部旋转或伸展时引起椎动脉机械性压迫或闭塞的一种罕见临床综合征。

这个名字来源于猎人在转头拉弓射箭时出现了眩晕、呕吐、眼震等症状,因此有了这个形象的名字。

椎动脉可以在椎孔处受到压迫,通常是由于骨刺造成的;椎间盘突出和椎体退行性变也是可能的原因。在大多数人中,一条椎动脉为优势侧,如果这条动脉受压,非优势侧的血管可能无法维持足够的灌注,从而导致缺血。

一项包含153例病例的综述发现,左侧椎动脉最常受到影响,最常见的压迫部位在C1-C2段。

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病史中可能会发现颈部向对侧旋转时出现的眩晕和其他脑干/小脑症状或晕厥。

影像学检查方式包括动态超声成像或血管造影。CT扫描可能显示出骨骼异常。脊椎退行性病变非常常见,因此神经科医生应注意不要仅凭影像学检查结果就诊断猎人弓综合征,必须结合临床症状,否则可能会遗漏其他可治疗的病因。

关于治疗,除了标准的TIA/卒中后处理措施外,几乎没有更多的证据。短期内避免诱发症状的姿势似乎是合理的(包括佩戴颈托),但具体需要避免多长时间并不清楚。一些患者可能会接受手术以纠正骨骼异常或植入支架。

前庭阵发症

前庭阵发症(Vestibular paroxysmia)是一种相对罕见的疾病,但是因为它是可治的,因此值得去识别。一项研究显示在头晕门诊就诊的患者中前庭阵发症患者占3.9%。

前庭阵发症是由前庭神经(第八对颅神经)受压引起的,导致自发性放电(类似于三叉神经痛和面肌痉挛)。原因包括神经血管冲突和肿瘤,有时找不到确切的原因。

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一个血管环通过压迫第八颅神经的前庭成分产生神经血管冲突。这导致特征性症状,包括突发性的眩晕发作。AICA:小脑前下动脉;ASA:脊髓前动脉;PCA:大脑后动脉;PICA:小脑后下动脉;PCOM:后交通动脉;SCA:小脑上动脉。

患者主要症状是反复自发性眩晕发作,其发作持续时间短(从数秒到1分钟),发作频繁,对卡马西平或奥卡西平治疗有效。

这种眩晕可能是自发的,也可能由头部运动引发。关键的是,它不是由诱发BPPV的手法所引发。

过度换气可能会诱发眩晕和眼球震颤。一种被称为打字机耳鸣的形式可能与之共存,这有助于确定受影响的一侧。

神经血管冲突也可能在无症状人群中找到(一项研究中占35%),以及在前庭阵发症患者未受影响的一侧,这给诊断带来了挑战。事实上,影像学发现并不是诊断标准的一部分,诊断是基于临床表现。

与BPPV不同,前庭阵发症是慢性疾病,伴有显著的发作负担。卡马西平/奥卡西平可能是有效的治疗选项,这也是一个有诊断价值的特征。微血管减压手术可能会有所帮助,但当前的建议是在药物治疗无效的情况下才考虑减压手术,因为可能会发生血管痉挛和梗死。

椎基底动脉供血不足

椎基底动脉供血不足(Vertebrobasilar insufficiency)作为一个通用术语,用于描述后循环的TIA/卒中,同时也特指由血液动力学引起的后循环缺血症状(例如,眩晕、共济失调),这些症状可能由运动诱发;在这些情况下,动脉直径可能因外部压迫或运动引起的血管腔狭窄而减小,并且侧支循环不良。

椎基底动脉供血不足的概念和诊断标准存在争议,因为它涉及到多种可能的病理机制。

通常情况下,BPPV是导致头部运动时出现眩晕的更常见原因。有时检查结果提示动脉狭窄,可能只是偶然发现,有将症状错误归因于椎基底动脉供血不足的风险。在一个大型研究中,无症状的显著性(>50%)椎动脉狭窄在人群中占7.6%(双侧狭窄占1%)。

在评估患者时,医生需要仔细区分由运动诱发的眩晕症状是否真正与椎基底动脉供血不足相关。

在没有外部压迫的情况下,如果椎基底动脉供血不足是由颈部运动引起的,这通常表明存在广泛的动脉狭窄。患有症状性椎基底动脉狭窄的人群有更高的卒中风险,因此需要采取二级预防措施。

颈性眩晕

颈性眩晕(Cervical vertigo)也被称作颈椎源性眩晕/头晕和本体感觉性眩晕,存在争议。一个可能的原因是通过颈部传输的本体感觉信息受到干扰。

颈椎病和眩晕都很常见,因此存在将两者错误归因的风险;更常见的原因通常更为合理。一项综述指出,缺乏一种测试来证明颈椎病是否导致了眩晕,这让临床医生处于“无法证明或否定诊断”的境地。

在神经科医生和物理治疗师之间,对于这一疾病实体的接受程度和可用文献存在分歧。根据不同的观点,颈椎性眩晕要么在眩晕人群中非常常见,要么极为罕见,甚至不存在。

总而言之,颈性眩晕是一个有争议的概念,属于排除性诊断;临床医生应仔细考虑其他解释。目前没有指南,因此其管理取决于医生的判断。

Bruns综合征

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